ファロー四尖弁症のテトスペル（発作）治療ガイド
ファロー四尖弁症（Tetralogy of Fallot）は、先天性心疾患全体の約7%を占める先天性心臓病です。肺動脈狭窄、右室肥大、心室中隔欠損、右大血管の異常という4つの先天性異常から構成され、成長不良や授乳困難、無気力などの症状を引き起こします。その中でも特に危険なのが「テトスペル」（tet spell）と呼ばれる発作で、心臓が十分な酸素を全身に供給できなくなります。テトスペルを正しく理解し対処することで、脳障害、痙攣、最悪の場合は死亡を防ぐことができます。
発作の引き金
- 酸素飽和度を低下させる活動全般が引き金になります。具体的には、泣くこと、排便、走ること、激しい遊びなどです。特に生後2〜4か月の乳児は長時間の泣きが最も一般的な原因です。
発作のサイン
- 皮膚が青くなるチアノーゼ、呼吸が深く速くなる呼吸異常、そしてファロー四尖弁症に特有の心雑音が強くなることが見られます。
応急処置
- 赤ちゃんの膝を胸に抱き寄せ、しゃがむ姿勢にすることで血中酸素濃度が上昇し、発作の緩和に効果があります。また、ゆっくり揺らす、歌う、柔らかい音楽を流すなど、赤ちゃんを落ち着かせることも重要です。
薬物療法
- 医師に相談し、テトスペルを抑制する薬としてモルヒネ、フェニレフリン、ケタミン、プロプラノロールなどが使用されます。これらは鎮静作用があり、患者がリラックスできることで酸素レベルが安定します。
外科的治療
- ファロー四尖弁症の根本的な治療として、出生後1年以内に行う完全修復手術が推奨されます。完全修復によりテトスペルの発生率は大幅に低減し、長期生存率も向上します。手術が困難な場合は、ブローク・タウジグシャント（Blalock‑Taussig）シャントなどの緩和手術が選択肢となります。