牛の狂牛病（BSE）と鹿・ヘラジカの慢性浪費病（CWD）はどのように似ているか

概要

牛の狂牛病（BSE）と鹿・ヘラジカの慢性浪費病（CWD）は、いずれも感染性海綿状脳症（TSE）に分類される致死性の神経変性疾患です。異常に折りたたまれたタンパク質（プリオン）が蓄積し、正常なプリオンを異常化させることで脳にアミロイド斑が形成され、神経細胞が破壊されます。

1. プリオン：BSEもCWDも、ウイルスや細菌とは異なる感染性タンパク質である異常プリオンが原因です。これらは正常なプリオンを変性させ、病原性を増幅させます。

2. 経口感染：汚染された飼料、食物、飲料水の摂取が主な感染経路です。感染動物やその体液との直接接触でも感染が成立することがあります。

3. 長い潜伏期間：臨床症状が現れるまでに長い潜伏期間があり、牛では数か月から数年、鹿やヘラジカでは数年から数十年に及ぶことがあります。

4. 中枢神経系への影響：行動異常、協調運動障害、バランス感覚の低下、筋肉の震えなどが進行し、最終的に死亡に至ります。

5. スポンジ様変性：脳や中枢神経系の組織がスポンジ状に空洞化し、これはTSEの病理学的特徴です。

6. 必ず致死：現在のところ、効果的な治療法や予後改善策はなく、発症すれば必ず死に至ります。

7. 人へのリスク：BSEはヒトの変異型クロイツフェルト・ヤコブ病（vCJD）と関連しています。CWDはまだヒトへの感染例は報告されていませんが、潜在的な人獣共通感染のリスクが指摘されています。