好酸球性肉芽腫複合体
概要
好酸球性肉芽腫複合体（Eosinophilic Granuloma Complex、EGC）は、炎症性細胞が集まって肉芽腫を形成する稀少な骨疾患の総称です。頭蓋骨、長骨、肋骨に多く見られますが、全身のどの骨でも発生する可能性があります。
分類
EGCは主に以下の3つに分類されます。
1. 好酸球性肉芽腫（EG）
最も一般的なタイプで、主に小児・思春期に発症します。
2. ハンド＝シュラー＝クリスチャン病（HSC）
複数の骨や臓器に病変が広がる比較的重症の形態です。こちらも小児・思春期に多く見られます。
3. レタ―＝シーヴ病（LSD）
最も重篤で、骨・臓器・皮膚に急速に広がります。乳児や幼児に最も多く発症します。
原因と関連疾患
原因は不明ですが、免疫系の異常が関与していると考えられています。喘息や花粉症などのアレルギー性疾患と併発することが多いです。
主な症状
病型や侵害した骨部位により症状は異なりますが、代表的なものは以下の通りです。
- 骨痛
- 腫脹・圧痛
- 可動域制限
- 皮膚病変
- 発熱
- 体重減少
- 倦怠感
診断
症状、身体所見、画像検査（X線、CT、MRI など）を総合して診断します。必要に応じて病変骨の生検を行い、組織学的に確定します。
治療
炎症と疼痛を抑える薬物療法が中心です。症例によっては肉芽腫除去の外科手術や、放射線療法が検討されます。
予後
病型と骨病変の範囲により予後は異なります。EG と HSC は概ね良好な予後が期待できる一方、LSD は予後が不確かなことが多いです。