マントル細胞リンパ腫の原因は何ですか?

マントル細胞リンパ腫(MCL)は、米国のリンパ腫のすべての症例の約6%を含むまれな癌です(リンパ腫および白血病協会[LLS])。 MCLは、感染症と戦う白血球の一種であるBリンパ球に影響を与えます。遺伝的変異により、2つの染色体が場所を切り替え、制御されていない細胞の成長をもたらします。ただし、染色体が場所を変える原因は不明です。

  1. 定義

    • MCLは、まれなタイプの非ホジキンリンパ腫、またはリンパ系のがん(CancerBackup)です。リンパ系は、体の免疫系(LLS)の重要な成分である白血球(リンパ球)を製造しています。リンパ球は、リンパと呼ばれる液体で体全体を移動します。リンパ系から、リンパ球は血流または組織に入り、ウイルスや細菌などの異物と戦います。腕の下部、gro径部、首に密集したリンパ節は、3種類のリンパ球を生成します:Bリンパ球、Tリンパ球、および天然キラー細胞(LLS)。 BおよびTリンパ球は異物を識別し、タンパク質に覆い、キラー細胞の標的にします。 MCLは、Bリンパ球(CancerBackup)に特異的に影響します。 Bリンパ球は、リンパ節(LLS)の外側領域または皮質に見られる卵胞によって生成されます。新しく生成されたB細胞は、卵胞の外側のゾーンにあるマントルにあります。 Tリンパ球は、卵胞間のスペースにあります。

    原因

    • 相互転座と呼ばれるBリンパ球の染色体変異は、すべてのMCL症例(LLS)の85%を引き起こします。遺伝的変異の正確な原因は不明ですが、研究者は、MCLの症例の大部分で、染色体11と14が位置を逆転させていることを特定しています。この転座は、細胞の成長を刺激するサイクリンD1と呼ばれるタンパク質の過剰生産をもたらします。移動した遺伝子を運ぶBリンパ球は、制御不能に成長し、最終的にリンパ節の腫瘍に蓄積します。これらの癌細胞は、体全体のリンパ系によって運ばれることがあります。 MCL症例のわずかな割合には、遺伝的変異がありません。さらに、他の変異は、細胞の成長を調節する他のタンパク質の過度の産生(サイクリンD2およびサイクリンD3)を引き起こし、MCL(LLS)をもたらす可能性があります。 MCLはどの年齢でも発生する可能性がありますが、ほとんどの場合、60歳以上の人で発生します。男性の方が女性よりも3倍一般的です(CancerBackup)。

    症状

    • MCLの最初の兆候は拡大されますが、首、脇の下、またはgro径部(CancerBackup)に痛みのないリンパ節があります。食欲不振、疲労、原因不明の寝汗、原因不明の発熱、減量は他の症状です。 MCLは、リンパ節から肝臓、脾臓、骨髄などの他の臓器に広がる可能性があります。胃腸腫瘍も一般的です。

    治療

    • 治療は、多くの場合、複数の治療法の組み合わせで構成されています。化学療法は標準的な治療法であり、正確なレジメンはMCLの段階と患者の年齢と一般的な健康状態によって決定されます(CancerBackup)。骨髄または幹細胞移植とともに、放射線療法も使用されます。幹細胞療法は、高用量の化学療法と組み合わせることができますが、この戦略は通常、深刻な副作用のために若い患者(50年未満)に予約されています。化学療法に関連する副作用を制御するためにステロイドを投与することができます。モノクローナル抗体やその他の実験薬などの標的療法が調査中です。これらの治療法は、癌細胞に特有のタンパク質を認識し、腫瘍と戦うために体の自然免疫系を刺激します(がん)。

    予後

    • 化学療法はしばしば効果的であり、ほとんどの患者は最初(LLS)反応します。しかし、再発と疾患の進行は頻繁に発生し、癌細胞はしばしば化学療法剤に対する耐性を発症します。無増悪生存の平均長さ、または患者が癌が悪化することなく暮らす時間は20か月であり、生存の平均長さは最初の診断から4年後です。



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