神経芽細胞腫とは

神経芽細胞腫は主に小児に発生する神経組織のがんです。約半数は2歳未満の子どもに見られます。米国がん協会によると、米国では毎年約650例が新たに診断され、乳児がんの中で最も多いタイプです。神経芽細胞腫は出生前または出生直後に発症し、主に腎臓の上にある副腎に発生しますが、腹部・頸部・脊髄の神経組織にも転移することがあります。

ステージ

• ステージ1：腫瘍は発生部位に限局し、手術で完全に切除可能。
• ステージ2：同様に局所限定だが、手術で完全に切除できない。
• ステージ3：腫瘍が体の反対側に広がるか、中央部にある場合は両側に拡がる。
• ステージ4：原発部位から遠隔の臓器や部位へ転移。
• ステージ4S（特別型）：12か月未満の乳児に見られるステージ4に相当する形態。

原因

胎児期に神経細胞へ分化する前駆細胞（ニューロブラスト）が成熟せずに残り、腫瘍化すると神経芽細胞腫になります。正確な原因は不明ですが、遺伝子変異が関与していると考えられています。

症状

腫瘍が出現する部位により症状は異なります。

• 腹部にできた場合：腹痛・圧痛、便秘、足のむくみ、頻尿。
• 胸部にできた場合：呼吸困難、顔面浮腫、眼瞼下垂、瞳孔拡大。
• その他：皮下結節、眼球突出、目のくま、脊椎側弯、背部痛、発熱、体重減少。

治療

多くは手術で完全に切除できない段階で診断されます。早期発見でも重要臓器近くに位置することが多く、手術リスクが高くなります。進行例では手術に加えて化学療法や放射線療法が行われます。さらに、自己造血幹細胞移植（自家幹細胞移植）も治療オプションの一つです。

予後

18か月未満の乳児は予後が比較的良好です。リスクはステージと患者の病歴に基づき低・中・高の3つに分類されます。5年生存率は低リスクで90〜95％、中リスクで85〜90％、高リスクで約30％です。