アミロイドーシスの種類

アミロディシスは、骨髄の細胞によって生成されるアミロイドと呼ばれるタンパク質の異常な蓄積によって引き起こされる障害です。異常なアミロイドの蓄積は、神経系、消化管、心臓、肝臓、脾臓など、組織やさまざまな臓器に影響を与える可能性があります。体系的なアミロイドーシスの3つの主なタイプは、原発性アミロイドーシス、二次アミロイドーシス、および家族性アミロイドーシスです。他のタイプのアミロイドーシスは、彼らが影響する臓器に従って分類されます。

1. 原発性アミロイドーシス

   • 原発性アミロイドーシス（AL）は、米国で最も一般的なアミロイドーシスの形態です。アミロイドーシス財団によると、毎年米国では約2000の新生アミロイドーシスの新しい症例が診断されています。原発性アミロイドーシスは、アミロイド光（AL）鎖タンパク質の蓄積によって引き起こされます。原発性アミロイドーシスは、それ自体で発生する状態です。まれに、それは多発性骨髄腫とともに発生する可能性があります。原発性アミロイドーシスの一般的な症状には、息切れ、浮腫、下痢、減量、腫れた舌が含まれます。原発性アミロイドーシスの治療には、化学療法と骨髄移植が含まれます。

   二次アミロイドーシス

   • アミロイドアミロイドーシス（AA）としても知られる二次アミロイドーシスは、リウマチ性関節炎、肉芽腫性回腸炎、または骨髄炎などの炎症性または感染症の合併症として発生します。原発性アミロイドーシスは、AAタンパク質の蓄積によって引き起こされます。抗炎症薬で根本的な状態を治療すると、組織や臓器のアミロイドの蓄積が減少するのに役立ちます。 AAタンパク質の産生を阻害する新しい治療法は、開発中です。

   家族性アミロイドーシス

   • 家族性（attr）アミロイドーシスは、21種類のタイプのうち、アミロイドーシスの唯一のタイプのタイプです。家族性アミロイドーシスは、染色体5遺伝子の突然変異によって引き起こされ、それがトランスシレチン（TTR）タンパク質の蓄積をもたらします。研究者は、肝臓がTTRタンパク質を産生するため、肝臓移植がTTRタンパク質の産生を停止する可能性があると考えています。家族性アミロイドーシスを持つ人の子供が亡くなった遺伝子を継承する可能性は約50％です。

   B-2ミクログロブリンアミロイドーシス

   • 腎不全に苦しんでいる人、または長期透析を受けている人は、B-2ミクログロブリンアミロイドーシスを発症する可能性があります。 B-2ミクログロブリンタンパク質は、腎臓が体からB-2ミクログロブリンタンパク質を除去できないため、関節の周りの組織に蓄積します。

   局所的なアミロイドーシス

   • 原発性、二次、家族性アミロイドーシスはすべて、全身性アミロイドーシスの形態であり、体全体に影響を与えます。また、局所的なアミロイドーシスには、体の特定の部分に影響を与えるさまざまな種類があります。局所的なアミロイドーシスの最も一般的なタイプは、アルツハイマー病であり、脳内のBアミロイドタンパク質の構築によって引き起こされます。局所的なアミロイドを引き起こすアミロイドタンパク質は、骨髄ではなく組織で生成されます。