慢性特発性骨髄線維症の予後と概要

慢性特発性骨髄線維症は、骨髄内の線維組織が増殖し、血液細胞の産生が障害される疾患です。骨髄は血小板、赤血球、白血球をはじめとする血液細胞を作り出す重要な組織ですが、本病では造血幹細胞が成熟血球へと分化しにくくなります。

症状

• 無症状が多いが、出血やあざができやすい、骨痛、慢性の感染症、肝腫大、皮膚の蒼白などが現れることがある。

診断

• 身体診察、血液検査、画像検査、骨髄検査などを組み合わせて行う。

合併症

• 病状が進行すると痛風、血管炎、慢性感染症、急性白血病などが起こり得る。

治療法

• 輸血、脾臓摘出術（脾切除）、放射線療法、化学療法などが用いられる。

予後

• 病状は緩やかに進行することが多いが、個人差が大きい。診断後の生存期間は概ね3〜10年とされ、健康状態が良好であればそれ以上生きる例もある。