鎌状赤血球貧血の影響

鎌状赤血球貧血の影響は、臓器の痛みと損傷を引き起こします。不規則な形状の赤血球は鈍くなり、よりゆっくりと動き、凝集します。赤血球は通常丸く、酸素が豊富な血液を運びます。酸素は赤血球中のヘモグロビンによって運ばれますが、鎌状赤血球貧血患者では、異常なヘモグロビン濃度が赤血球をC形にします。鎌状赤血球貧血のように異常に形作られている赤血球は、新しいものを生成する前に死にます。

  1. 症状

    • 鎌状赤血球貧血は遺伝し、出生時に存在します。症状は軽度から重度までさまざまであり、生後4ヶ月まで現れない場合があります。淡い、涼しい四肢、ヘモグロビンや酸素の不足から肺への息切れ、めまい、発熱、頭痛は症状です。一般化された痛みは「鎌状赤血球危機」に伴い、入院が必要になる場合があります。痛みが突然現れるかもしれません。一部の個人は、生活の質を破壊できる深刻なエピソードが散在する絶え間ない痛みを経験します。

    効果

    • 鎌状赤血球貧血は、体の臓器を破壊する可能性があります。つま先、足、足首の痛みと腫れは、鎌状赤血球貧血の最初の兆候の1つかもしれません。ブロックされた血管も手に痛みを引き起こす可能性があります。鎌状赤血球は、脾臓、肺、脳、目、心臓と肺を供給する血管など、他の臓器への血流をブロックする可能性があります。感染と肺炎は可能です。
      目の損傷、出血性または虚血性脳卒中(酸素の欠如から脳へ)、脾臓の拡大、および肺動脈高血圧症(肺の圧力の増加)は、症状の細胞貧血の影響を与える可能性があります。脚の潰瘍は、血流が不十分で皮膚に発生する可能性があります。腎不全が発生する可能性があります。血流にビリルビンを放出しすぎる赤血球破壊は、吐き気や腹痛を引き起こす胆石や胆嚢攻撃につながる可能性があります。

    原因

    • 鎌状赤血球貧血は遺伝しています - それは両方の親から来ています。あなたは鎌状赤血球の特性を持っているかもしれません。つまり、あなたは病気にかかっていないが、あなたの子供に遺伝子を渡す遺伝的可能性を持っていることを意味します。

    診断

    • 法律により、米国の新生児は鎌状赤血球貧血について自動的にスクリーニングされます。テストが陽性の場合、確認のために繰り返されます。フォローアップは重要であり、出生後最初の2か月以内に行う必要があります。血液検査は、鎌状赤血球の特性の存在を明らかにすることもできます。 早期診断は結果にとって重要です。羊水からの遺伝子検査は、赤ちゃんが鎌状赤血球貧血をし、妊娠の最初の3か月以内に出生前に行うことができるかどうかを知ることができます。

    治療

    • 鎌状赤血球症の人は、脱水が発生した場合、合併症を経験する可能性があります。鎌状赤血球危機の間、痛みが急性になると、病院のケアが必要になる場合があります。静脈内液が投与されます。タイレノールやイブプロフェンなどのカウンターの鎮痛剤の上で、鎌状赤血球の痛みを軽減する可能性があります。激しい痛みは麻薬鎮痛剤を必要とする場合があります。研究は有望ですが、長期的な影響は不明であり、薬は深刻な副作用を伴う可能性があります。鎌状赤血球貧血のためにヒドキシ尿症を服用している患者の綿密な監視が重要です。脾臓または感染症が鎌状赤血球貧血から存在する場合、輸血が必要になる場合があります。 適切な水分補給を維持し、健康的な食事を食べること、暖かく滞在し、運動し、よく眠ることは、治療と鎌状赤血球貧血の管理に役立ちます。



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