CJD（クロイツフェルト・ヤコブ病）の原因は？

症状とサイン

脳の神経細胞が急速に死滅することで、さまざまな症状が現れます。最初に現れることが多いのは認知症で、記憶障害、性格変化、幻覚へと急速に進行します。さらに、筋肉のけいれん、協調運動障害、言語障害、バランス感覚の低下、歩行異常、発作などが見られます。CJDは他の神経疾患と異なり、症状の進行が非常に速く、数週間で死亡に至ることもあります。

原因

現在の主流説は、すべてのCJDが「プリオン」と呼ばれる異常タンパク質によって引き起こされるというものです。プリオンは正常形と感染性形の二形態があり、感染性形は構造が変化して凝集し、神経細胞を破壊します。散発性（スポロディック）CJDは、正常プリオンが自然に変異することで発症すると考えられています。一方、家族性CJDは、正常プリオンの生成を司る遺伝子に変異があることが原因です。

感染経路

感染性プリオンは以下のような経路で伝播する可能性がありますが、日常的な接触や空気感染は起こりません。

• 家族性CJDは遺伝子による遺伝。
• 臓器、血液、細胞組織、脊髄液などの移植や輸血による曝露。
• 新変異型（vCJD）は、狂牛病に汚染された牛肉を摂取したことが原因とされる症例があります。

人から人への直接的な感染は極めて稀ですが、移植組織や血液、食品は徹底的に検査することが重要です。

治療法

現在、CJDを根本的に治療する方法は確立されていません。ステロイド、抗ウイルス薬、抗生物質などの薬剤でも効果はなく、医療現場では症状緩和と患者の快適さを最優先にケアが行われます。