ハンチンガン病が影響を及ぼす臓器はどこか？

ハンチンガン病は遺伝性の神経変性疾患で、中枢神経系を主に侵します。30代〜40代で発症することが多く、神経細胞の進行性の減少により運動機能障害と認知症が徐々に現れます。現在のところ根治療法はなく、希少疾患として扱われています。

症状

主な症状は大きく二つに分かれます。

• 身体的症状：不随意な筋肉の動き（舞踏症）、落ち着きのなさ、協調運動障害など。時間とともに悪化し、日常生活に支障をきたします。
• 認知的症状：記憶力や判断力の低下が進行し、最終的に認知症へと移行します。

脳への影響

ハンチンガン病は脳の特定領域、特に運動と認知を司る部位を破壊します。これに伴い、心臓や筋骨格系、肺など他の臓器にも二次的な合併症が生じることがあります。

基底核

基底核は前脳底部に位置し、視床と連絡しています。ハンチンガン病ではこの領域が最も深刻に障害され、抑制信号が失われることで不随意な動きや嚥下・発声障害が現れます。

神経系

中枢神経系への攻撃は、運動神経と感覚神経の両方を損傷させます。結果として、脳から筋肉への指令が伝わらず、舞踏症が顕在化します。

予後

診断後の生存期間は概ね10〜30年です。死亡原因は転倒や窒息などの舞踏症関連事故、肺炎や心不全などの合併症、または末期の認知症です。生活の質が著しく低下するため、自殺率も一般人口より高い傾向があります。