ハンティントン病の影響を受ける臓器系は何ですか？

中枢神経系に影響を与える遺伝的遺伝的状態であるハンティントンの病気は、神経系の多くの役割を本質的に実行する臓器を攻撃します。通常、30代または40代の成人を苦しめているこの疾患は、進行性の変性とニューロンの喪失（脳細胞）を引き起こし、進行性認知症がそれに続く運動機能の衰弱性の喪失につながります。国立衛生研究所の希少疾患事務所によって「まれな病気」と見なされていますが、治療法はありません。

1. 症状

   • ハンティントン病（HD）は、2つの主要な---非常に顕著な症状によって特徴付けられます。 HDの最初の症状は身体的であり、制御不能でランダムな筋肉の動き、落ち着きのなさ、および不十分な調整に現れます。集合的に、モーター制御によるこれらの困難は舞踏病として知られており、より重要で時間とともに制限されます。 HDのより高度な段階で出現しているのは、ハンティントンの2番目で最も衰弱させる症状は、認知能力の劣化であり、最終的に認知症を引き起こします。

   脳

   • ハンティントン病は、脳の特定の領域を標的にし、進行するにつれて重要なニューロンを破壊します。運動能力と認知能力を指示する脳の多くの部分は、深刻な障害になり、場合によっては萎縮が生じます。さらに、脳が神経系に加えてすべての臓器系を制御および調節するにつれて、脳機能の悪化は、心臓、筋骨格系、肺などの他の臓器のさまざまな合併症をもたらす可能性があります。

   大脳基底核

   • 視床に関連する前脳の基部に位置する核のグループである大脳基底核は、ハンティントン病の影響を最も強く受けています。通常、脳のこの部分は、身体の特定の動きを開始する「回路」を阻害するように作用します。しかし、ハンティントン病は大脳基底核に損傷を与え、これらの阻害の放出をもたらす可能性があります。結果は不安定で制御できない体の動き、そして歩行、嚥下、さらには話すことの難しさです。

   神経

   • <図>
     ハンティントン病は神経系を苦しめます。

     神経は、稲妻の衝動において脳との間で情報を実施します。神経には2つのタイプがあり、どちらもハンティントン病の影響を受けます。運動神経は中枢神経系から筋肉系に信号を送り、感覚神経は体の受容体から入力を受け、それらを中枢神経系に導きます。 HDが中枢神経系を積極的に攻撃すると、脳が筋肉に信号を送るのを防ぎ、しばしば舞踏会になります。

   予後

   • ハンティントンの病気は、人生のまさに核心---中枢神経系を攻撃し、患者が生き残る限り、攻撃を続けます。これは通常、最初の診断後10年から30年です。死は通常、この病気の合併症によるものであり、多くは転倒や窒息などの舞踏病関連の事件からです。他の人々は、すべての身体臓器やシステムを妥協し、肺炎や別の感染症、または心停止から死亡する病気の能力に苦しんでいます。ほとんどの犠牲者は、本格的な認知症の状態で死亡しています。患者の生活の質の驚異的な妥協のため、自殺は一般集団と比較して不均衡な数のHD患者を主張しています。