ALSと痛み

筋萎縮性側索硬化症(ALS)は、筋肉の動きと制御を徐々に失う神経筋疾患で、しばしばルー・ガーリック病と呼ばれます。1939年に野球のレジェンド、ルー・ガーリックが診断され、1941年に亡くなったことで広く知られるようになりました。

リスク要因

  • 症例の約90%は遺伝性ではなく、原因は不明です。遺伝性の約10%では、家族に同病があることが唯一の既知のリスク要因です。

発症

  • ALSは通常、手足の一部で筋肉のひきつりや脱力感として現れます。患者の約4割は「球部(バルバー)型」で、四肢よりも先に発声機能が障害されます。

筋肉の痙攣

  • 病状が進行すると、痛みを伴う筋痙攣や不快感が出ることがありますが、痛み自体は主要な症状ではありません。

心理的影響

  • 認知機能はほとんど保たれるため、患者は自分の筋肉が徐々に機能しなくなること、最終的に死に至ることを自覚しています。この認識が精神的苦痛を大きくし、特に高度に進行した患者は目で操作する装置を使わなければ会話できず、心理的苦痛を表現しにくくなります。

治療と予後

  • ALSに根本的な治療法はなく、主に呼吸や摂食を支援する対症療法が行われます。多くの患者は目と括約筋のコントロールは保たれますが、その他の筋肉は次第に機能しなくなります。車椅子や、目の動きで文字や音声を生成する装置が必要になることがあります。診断後の生存期間は数か月から数十年まで幅があります。

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