白質脳疾患の概要と対策

白質は脳全体の約60％を占める神経線維とそれを支える細胞、血管構造、間質から成ります。白質に関わる疾患は多岐にわたり、症状や予後も様々です。本稿では白質脳疾患の種類、重要性、診断法、影響、留意点、予防・治療、経過について解説します。

種類

• 最も一般的なのは多発性硬化症（MS）。
• 感染性・炎症性疾患、獲得性中毒代謝性疾患、血圧性後天性可逆性脳症候群（PRES）、中枢橋髄鞘症、遺伝性代謝疾患、ハーラー症候群、ロウ症候群など。

重要性

• 白質疾患は症状・障害のバリエーションが広く、認知障害、全身神経障害、頭痛、昏睡、最悪の場合死亡に至ることがあります。
• 障害の部位は病変の位置とその神経が担う機能に対応します。

診断

• 主に磁気共鳴画像（MRI）で可視化され、T2強調画像で高信号、T1で低信号として現れます。
• 形状・サイズ・境界・分布パターン・造影剤（ガドリニウム）反応などで疾患ごとの特徴が分かります。
• MSなど血液脳関門が破壊された活動性病変はガドリニウム増強MRIで特に検出しやすいです。
• ハーラー症候群やロウ症候群は病変ではなく嚢胞様変化を示します。

影響

• 多くの白質疾患は永続的な損傷を残しますが、PRESはほぼ完全に可逆です。
• 脳の自然修復により症状が軽減することもありますが、修復が不完全だと残存障害が残ります。

留意点

• 片頭痛（ミグレーン）でも白質変化が起こりますが、症状の聞き取りにより原因を区別できます。

予防・治療

• 進行性疾患では治療によりさらなる損傷を防ぎ、PRESでは損傷の逆転が可能です。
• 化学療法や放射線療法は白質障害を引き起こすため、リスクとベネフィットを医師と十分に相談することが重要です。

経過

• 放射線による白質障害は2〜3年かけて徐々に進行します。
• 化学療法による変化は急性（治療中）と遅発性（治療後数週間〜数か月）があります。
• 多発性硬化症は全年齢で発症しますが、20〜50歳の成人に最も多く見られます。