小児における尿崩症の概要

尿崩症の発症率

米国メイヨークリニックによると、尿崩症は約2万5千人に1人の頻度で発症します。成人では死亡率は極めて低いですが、子どもは重度の脱水症状を起こしやすく、命に関わることがあります。

症状

主な症状は、止まらないほどの渇き（極度のポリディプシア）と頻尿です。腎臓が水分を再吸収できないため、摂取した水分はほぼそのまま尿となります。その他、原因不明の機嫌不良や泣きやみ、発熱、嘔吐・下痢、皮膚の乾燥、手足の冷感、成長遅延、体重減少などが見られます。

中枢性尿崩症

中枢性尿崩症は、下垂体や視床下部の障害により抗利尿ホルモン（ADH、バソプレッシン）の産生・放出が減少することで起こります。手術、腫瘍、頭部外傷、髄膜炎などが原因となり、症状は永続的になることもあれば、原因が除去されれば回復することもあります。

腎性尿崩症

腎性尿崩症は主に遺伝性の疾患で、腎臓の集合管がADHに反応できなくなることが原因です。腎臓のチューブが水分を再吸収できないため、激しい渇きと大量の尿が続きます。

合併症

主な合併症は脱水と電解質バランスの乱れです。脱水の症状としては、皮膚・粘膜の乾燥、眼球の陥没、発熱、頻脈、体重減少があります。電解質異常は倦怠感、頭痛、イライラ、筋肉痛などを引き起こします。子どもでこれらの症状が現れたら、速やかな医療機関受診が必要です。

治療

治療は尿崩症のタイプに応じて異なります。中枢性の場合は、バソプレッシン製剤（デスモプレシン）を鼻スプレーまたは錠剤で投与し、欠乏したADHを補います。腎性の場合は、食塩摂取制限と利尿薬（ヒドロクロロチアジド）によって尿量を抑え、必要に応じて水分摂取量を調整します。また、常に尿量と摂取水分をモニタリングすることが重要です。