非古典的副腎過形成（NCAH）治療ガイド

先天性副腎過形成（CAH）は、副腎でのホルモン産生異常により、男女ともに身体発達や性器に影響を及ぼす疾患です。非古典的副腎過形成（NCAH）は、遅発性CAHとも呼ばれ、幼少期から青年期にかけて症状が出現します。

治療の目的

ホルモンバランスの乱れを是正し、症状を緩和することが主な目標です。

担当医師

この疾患は内分泌専門医（エンドクリノロジスト）の診療が必要です。一般医ではなく、ホルモンに詳しい専門医と連携して治療を進めましょう。

ホルモン補充療法

毎日コルチゾール製剤を投与することが基本治療です。NCAHによるコルチゾール不足を補い、体内ホルモン環境を正常化します（米国家庭医師会）。

検査

副腎ホルモンの血中濃度測定や、骨の成長への影響を評価する骨スキャンなどが行われます。

治療の重要性

早期に治療を開始しないと、以下のような問題が生じます。

• 思春期以降の治療では、女性の過剰な顔毛の抑制が難しくなる。
• 骨の成長が早期に止まり、身長が低くなる。
• 女性の不妊リスクが増加する。
• 早熟思春期により、子どもの精神・情緒面に悪影響が出る。