クロイツフェルト・ヤコブ病（CJD）：症状・原因・予後

概要

クロイツフェルト・ヤコブ病（CJD）は、ヒトと動物の両方に発症する稀な致死性の神経変性疾患です。異常なタンパク質（プリオン）が原因で、熱や放射線、酵素分解に対して非常に耐性があります。

原因

プリオンは正常なタンパク質が異常に折りたたまれた形で、他の正常タンパク質を同様の異常形に変換します。この異常プリオンが脳組織に蓄積し、神経細胞を破壊します。

主な症状

症状は急速に進行し、数週間から数か月で重度の認知症、運動失調、筋肉の硬直や痙攣が現れます。病状が進むと意識障害や失語症も見られ、最終的には死亡に至ります。

予後と治療

現在のところ根本的な治療法は確立されておらず、症状緩和とサポートケアが中心です。病気は進行性であり、予後は非常に不良です。