天疱瘡（ペムフィグス）とは？原因と主なタイプ

天疱瘡とは

天疱瘡は、皮膚や粘膜に水疱ができる稀な自己免疫性皮膚疾患です。自己抗体がデスモグレインという皮膚細胞をつなぐたんぱく質を攻撃し、細胞間の接着が失われて水疱が形成されます。破裂した水疱は生の痛みを伴う潰瘍となります。

主なタイプ

天疱瘡・尋常型（Pemphigus vulgaris）

最も一般的なタイプで、皮膚だけでなく口腔、鼻、咽頭、性器などの粘膜にも水疱が出ます。

天疱瘡・表皮型（Pemphigus foliaceus）

皮膚に限定して発症し、粘膜はほとんど関与しません。

リスク要因

• 年齢：40歳以上に多い
• 性別：女性にやや多い
• 家族歴：家族に同疾患があるとリスク上昇
• 併存疾患：全身性エリテマトーデス、関節リウマチ、糖尿病など
• 薬剤：ペニシラミンやカプトプリルなどが誘発することがある

症状

• 水疱：体のどこにでも出現し、透明な液体で満たされた丸形または楕円形。破裂すると痛みを伴う潰瘍になる。
• かゆみ：水疱周囲の皮膚がかゆくなることがある。
• 疼痛：破れた水疱は強い痛みを引き起こす。
• 発熱・悪寒：低熱や寒気が見られることがある。
• 倦怠感・脱力：全身の疲労感や筋力低下が頻繁に報告される。
• 体重減少：栄養不良や脱水により体重が減少することがある。

診断

臨床所見（水疱の形態）に加え、皮膚生検と血液検査で自己抗体の有無を確認し、確定診断を行います。

治療

根治療法はありませんが、症状のコントロールと合併症予防が目的です。主な治療法は以下の通りです。

• 経口ステロイド：プレドニゾンなどのコルチコステロイドで炎症と水疱形成を抑制。
• 免疫抑制薬：アザチオプリンやメトトレキサートで自己抗体産生を抑える。
• 生物学的製剤：リツキシマブやインフリキシマブは、他の薬が効果を示さない場合に使用。
• 局所療法・補助治療：外用ステロイド、抗生物質、創傷管理などで皮膚の保護と感染予防を行う。