マーファン症候群は寿命に影響しますか？

はい、Marfan症候群は寿命に影響を与える可能性があります。医療の進歩と適切な管理により、Marfan症候群の個人の平均余命が大幅に改善されましたが、一般人口と比較して人の寿命を短縮する可能性があります。

マルファン症候群の主要な生命を脅かす合併症は、大動脈合併症、特に大動脈解剖です。大動脈解離は、心臓から体の残りの部分に血液を運ぶ主要な動脈である大動脈の内層に涙が発生すると発生します。 Marfan症候群の人は、結合組織に強度を提供するタンパク質であるフィブリリンの産生に影響を与える遺伝的欠陥のために大動脈組織を弱めています。この弱さにより、大動脈解離の影響を受けやすくなります。これは、迅速に治療されないと致命的です。

The risk of aortic dissection increases with age, and it is the leading cause of death in people with Marfan syndrome.大動脈の早期発見と綿密な監視、および薬物や定期的な監視などの予防措置は、大動脈解剖のリスクを軽減し、平均寿命全体を改善するのに役立ちます。しかし、これらの介入にもかかわらず、Marfan症候群の個人の衰弱した大動脈組織は、合併症や潜在的な生命を脅かすイベントのリスクが高くなります。