狂った牛の病気を引き起こす感染剤のユニークなものは何ですか？
プリオンを他の感染剤と区別する重要な特徴は次のとおりです。
タンパク質構造：プリオンは、プリオンタンパク質（PRP）と呼ばれる特定のタンパク質で構成されています。 PRP（c）として知られる通常の形では、プリオンタンパク質は無害であり、脳や健康な人の他の組織に少量に存在します。
ミスフォールディングと凝集：PRP（SC）として知られる感染性プリオンタンパク質は、通常のPRP（C）の立体構造変化から生じます。この誤った折り畳まれたPRP（SC）は異常な形状を持ち、脳に凝集して蓄積し、特徴的な海綿状脳症につながり、脳組織が小さな穴で覆われます。
従来の方法に対する耐性：プリオンは、標準的な消毒および滅菌技術に対する例外的な耐性を示します。それらは熱、放射線、およびタンパク質分解酵素に耐性があるため、非常に回復力があり、排除するのが困難です。この特性は、プリオン病の拡散を防ぐ上で大きな課題をもたらします。
透過性海綿状脳症（TSE）：プリオンは、透過性海綿状脳症（TSE）として知られる致命的な神経変性障害のグループの原因剤です。これらの疾患は、脳内の異常なプリオンタンパク質の蓄積によって特徴付けられ、以下が含まれます。
- 牛のウシ胞子様脳症（BSE）
- ヒトのクロイツフェルド・ジャコブ病（CJD）
- 人間のクル（歴史的に儀式の共食いに関連する）
- 羊とヤギのスクレイピー
- 鹿とヘラジカの慢性浪費病（CWD）
人獣共通感染症：特定の例では、プリオンの病気は種の障壁を越え、人間を含むさまざまな種に影響を与える可能性があります。たとえば、ヒトのバリアントクルッツフェルド - ジャコブ病（VCJD）は、英国のウシ胞子型脳症危機中にBSE感染材料で汚染された牛肉製品の消費に関連しています。
独自のタンパク質構造、誤って折り畳み、回復力、致命的な神経変性障害を引き起こす能力など、プリオンの行動と特性は、他の感染性因子とは興味深く異なるものにします。