胎児の腎臓疾患はなぜ起こるのか？

重要性

米国国立糖尿病・消化器・腎疾患研究所（NIDDK）によると、妊娠10〜12週で胎児は尿の産生を開始します。胎盤は老廃物の除去を行い、尿は羊水に流れ込み、羊水の重要な成分となります。腎臓の尿生成・排泄機能に異常があると、胎児の腎臓だけでなく肺の発育にも影響し、十分な羊水が確保できなくなる恐れがあります。

腎盂拡張症（Hydronephrosis）

尿路の先天的な閉塞により尿の流れが妨げられ、腎臓や尿管が拡張する状態です。拡張した尿管は「腎盂腎管拡張（hydroureter）」と呼ばれます。コーネル大学の調査では、胎児腎臓疾患で最も頻繁に検出されるのが腎盂拡張症で、約1.4％の胎児に見られます。閉塞は尿管の曲がりや狭窄が原因で、尿の滞留は感染や瘢痕、長期的な腎機能障害を引き起こすことがあります。

腎形成不全（Kidney Dysplasia）

腎臓内部の尿細管系が正常に分岐せず、尿が腎臓内にたまり嚢胞を形成する先天性疾患です。通常は片側の腎臓のみが影響を受け、残された健常な腎臓で成長できますが、両側が重篤な場合は出生後に透析や腎移植が必要です。遺伝的要因のほか、母親の違法薬物使用やてんかん・高血圧治療薬の服用が原因となることがあります。

多発性嚢胞腎（Polycystic Kidney Disease）

遺伝性の多発性嚢胞腎には常染色体優性型と常染色体劣性型があります。どちらも腎臓全体に液体で満たされた嚢胞が形成され、正常組織が置き換えられるため腎機能が徐々に低下し、最終的に腎不全に至ります。常染色体劣性型は出生前に症状が現れ、超音波で腎臓肥大や肝臓の瘢痕が確認されます。重症例では出生数時間以内に死亡することもあります。

髄質海綿腎（Medullary Sponge Kidney）

腎臓の細い尿細管に小さな嚢胞ができ、尿の流れが阻害される先天性疾患です。出生時にはほとんど症状がなく、30代〜40代になって尿路感染や腎結石を繰り返すようになります。NIDDKのデータでは、腎結石患者の約20％が髄質海綿腎を合併していると報告されていますが、腎不全に至るケースは稀です。