1. 原因

    胆道性肝硬変の正確な原因はまだ不明ですが、遺伝的素因と環境的な刺激が関与していると考えられます。この自己免疫疾患では、免疫系が誤って肝臓の胆管を攻撃します。

  2. 症状

    初期段階では、倦怠感、かゆみ、口や目の乾燥が主な症状です。朝はエネルギーがあり、時間が経つにつれて疲労感が増します。かゆみは腕や背中、脚に現れ、夜間に悪化して睡眠を妨げます。また、涙腺や唾液腺の炎症により、光過敏や嚥下困難が起こります。

  3. 診断

    血液検査や肝機能検査で異常が見つかることが多く、超音波検査で胆管の状態や閉塞を確認します。肝生検は確定診断と病期評価に用いられます。さらに、磁気共鳴エラストグラフィー（MRE）はMRIと低周波音波を組み合わせ、肝臓の硬さを測定し肝硬変を評価します。

  4. 治療

    進行抑制と症状緩和が主な目的です。第一選択薬はウルソデオキシコール酸で、胆汁酸の蓄積と炎症を抑えます。かゆみにはコレスチラミン、コレスチポール、リファンピンが使用されますが、リファンピンは効果が出るまでに約1か月要します。オピオイド拮抗薬は最終手段で、静脈投与が必要です。副作用や最適な投与スケジュールは担当肝臓専門医と相談してください。

  5. 生活上の対策

    全身の健康を支えることが病気の進行を遅らせます。塩分の少ないバランスの取れた食事を心がけ、過剰な塩分は組織のむくみを招きます。アルコールは肝障害を加速させるため避けましょう。かゆみ緩和には、冷たい湿布やオートミール入浴が有効です。