さまざまなてんかん症候群とその特徴

原因

てんかん発作には、原因がはっきりしているものと不明なものがあります。原因不明の発作は「特発性発作」と呼ばれ、原因が判明しているものは「症候性発作」と呼ばれます。特発性発作は一般に治療が比較的容易であるのに対し、症候性発作は根本原因の除去や長期的な管理が必要になることが多いです。

新生児・幼児に特有の症候群

子どもにみられるてんかんは成人のものとは異なる特徴を持ちます。新生児痙攣、熱性痙攣、ウエスト症候群（西症候群）は、特に乳幼児で頻繁に見られる代表的な症候群です。これらは多くの場合良性で、成長とともに自然に消失したり、ステロイドなどの薬剤でコントロールできることが多く、重篤な神経障害を残すケースは少ないです。

熱性痙攣は高熱が直接的なトリガーになるため、てんかん性発作とは区別されることがあります。一方、ウエスト症候群は発作中の特有な脳波（HYPS）を伴うため、児童期のてんかん症候群として正式に認められています。治療せずに放置すると、8歳までにレノックス＝ガストー症候群へと移行し、発達障害を著しく引き起こす恐れがあります。

てんかん性脳症（エンセファロパチー）

てんかん性脳症は、脳の構造異常が原因で発作が頻発する重症の症候群です。異常は片側だけに限られることもあれば、両側に及ぶこともあります。発症が幼少期に起こると、思春期までに症状が軽減するケースもありますが、認知機能や運動機能に残る後遺症は深刻になることがあります。

慢性てんかん症候群

症候性てんかんの中でも特に重症とされるのがラースムセン症候群（ラースムセン脳炎）です。脳の片側が炎症を起こし、反対側の身体に発作が現れます。治療法としては神経刺激療法や、重症例では発作側半球の切除手術が検討されます。

その他の慢性症候群としては、側頭葉てんかんと前頭葉てんかんがあります。特に前頭葉てんかんは発作の様式が激しく、生活の質に大きな影響を及ぼします。これらは多くが症候性で、遺伝的要因、腫瘍、構造異常、外傷などが原因となります。薬物療法が基本ですが、薬が効果を示さない場合は外科的介入が選択肢となります。