ALS（筋萎縮性側索硬化症）の治療法は？

筋萎縮性側索硬化症（ALS）は、神経変性疾患で、進行性の筋力低下と筋萎縮を引き起こします。世界で10万人あたり約2人が罹患し、その約10％は遺伝性です。

症状と特徴

ALSは慢性で治癒不可能な疾患で、まず腕・手・足・脚にけいれんや脱力が現れ、続いて構音障害が出ます。さらに筋肉の痙攣、嚥下困難、足下垂（つま先や足前部が上がりにくくなる）や全身の不器用さが見られます。病状が進行すると筋力低下が広がり、最終的には呼吸、咀嚼、移動、会話、嚥下すらできなくなります。

米国食品医薬品局（FDA）は、ALSの進行を遅らせる唯一の薬としてリルゾール（商品名Rilutek）を承認しています。正確な作用機序は不明ですが、脳内の興奮性神経伝達物質グルタミン酸を減少させ、運動ニューロンの変性を抑制すると考えられています。

リルゾールは特に嚥下障害のある患者に数か月の余命延長効果があり、人工呼吸器使用開始までの期間を延ばすことが報告されています。ただし、既に失われた筋機能を回復させることはできず、肝障害などの重篤な副作用が生じることがあります。

症状緩和を目的して、便秘、筋痙攣、うつ、過剰な唾液・痰、倦怠感、疼痛、睡眠障害などに対する薬が処方されます。

筋制御が低下し移動が困難になるため、作業療法士は患者に最適な補助具の選定と使用方法を指導します。具体例として、ブレース、スロープ、歩行器、車椅子などがあります。

理学療法は筋力維持と呼吸機能のサポートに重要です。水泳やエアロバイクなどの低衝撃有酸素運動は、心肺機能と筋持久力を高めます。また、ストレッチングは筋肉の硬直や痙攣を予防し、うつや疲労感の軽減にも寄与します。

筋力低下に伴う発話障害に対し、言語聴覚士は明瞭な発話法や非音声コミュニケーション手段、重度の場合は音声合成装置の使用方法を指導します。

これらの多面的な治療と支援を組み合わせることで、ALS患者の生活の質をできるだけ長く保つことが目指されます。