血管腫症候群
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識別
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1940年、Haig Haigouni Kasabach博士とKatharine Krom Meritt博士は、最初に血管腫症候群を調査しました。彼らの名前は、貴重な医学的所見に敬意を表して病気に添付されていたため、現在はカサバッハメリット症候群（KMS）としても知られています。 KMSは、実際には、血管腫、血小板減少症、消費凝固障害の3つの状態の組み合わせです。彼がKMSと診断されるには、3つすべてが患者に存在する必要があります。
血管腫
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血管腫は、血管の内側を構成する細胞である内皮細胞から発達する腫瘍によって特徴付けられます。それらは、多くの可能な血管腫瘍の中で1つのタイプを表しており、しばしば良性です。血管腫は一般に乳児に発生し、赤ちゃんの最初の数日または数週間に現れ、子供が年をとるにつれて徐々にサイズが減少します。腫瘍は皮膚の表面の近くに現れることがありますが、内臓内に存在することもあります。これらの血管腫瘍は解決する代わりに、悪性になり、非常に急速に成長する可能性があります。この突然のサイズの増加は、血液の定期的な循環を妨げ、他の合併症に簡単につながる可能性があります。
血小板減少症
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血小板または血小板は、血液細胞であり、主に血液凝固の原因となっています。人間の通常の量の血小板は、1立方ミリメートルの血液あたり150,000〜450,000の範囲です。血小板の数がこの正常範囲を下回ると、血小板減少症が発生したと言われています。医師は、この状態は必ずしも常に血管腫瘍の直接的な結果ではないと述べていますが、かなり大きくなった血管腫は血小板を捕まえることができ、したがって、血液中のこれらの細胞の数を減らすことができます。血小板減少症の通常の外向きの兆候は、前腕、鼻血、出血する歯茎に打撲傷が突然出現することです。
消費凝固障害
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消費凝固障害の別の名前は、播種性血管内凝固（DIC）です。循環系の血液凝固メカニズムは、血管腫瘍の存在に否定的に反応する可能性があります。この反応は、血管に蓄積する小さな血栓の形をとります。これらの血栓は、凝固タンパク質と血小板を補給します（したがって、「消費」という名前）。凝固タンパク質と血小板が失われると、異常な出血が発生します。これらの血栓はまた、重要な臓器の血液の通常の流れをブロックし、それらを誤動作させます。
治療
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血管腫症候群はまれな疾患であるため、治療のための標準的なガイドラインセットはまだ考案されていません。さまざまなソリューションを適用できますが、それぞれにリスクがあります。血小板減少症と消費的な凝固障害は、それぞれ血小板輸血と抗凝固薬の使用を介して処理できます。頻繁な輸血が伴う危険性には、液体の過負荷と心不全が含まれます。血管腫瘍自体を治療するには、その血液供給をブロックする必要があります。これは、放射線学法または圧縮包帯のいずれかによって達成できます。利用できる薬には、ステロイドホルモンの一種であるコルチコステロイドと、免疫系の一部であるタンパク質であるアルファインターフェロンが含まれます。化学療法で使用される特定の薬も使用できます。
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