鎌状赤血球症（鎌状赤血球性貧血）とは？

鎌状赤血球症（鎌状赤血球性貧血）とは

鎌状赤血球症は、遺伝性の赤血球疾患の一群で、赤血球が異常な鎌形（半月形）になることが特徴です。形が変わった赤血球は血流を妨げ、さまざまな健康問題を引き起こします。

異常赤血球がもたらす主な問題

以下の2つが主な原因です。

① 早期破壊：通常、赤血球は約120日間血液中で機能しますが、鎌状赤血球は20〜30日で破壊されてしまいます。

② 血管閉塞：特に細い血管内で、変形した赤血球が詰まりやすく、腎臓、脾臓、脳、肺、皮膚、骨、関節、眼などへの血流が阻害されます。この状態は「鎌状危機」と呼ばれ、激しい疼痛を伴います。

長期的な合併症

酸素を運搬する前に赤血球が破壊されたり血管に詰まったりするため、時間とともに以下のような重篤な合併症が現れます。

• 慢性貧血
• 反復する疼痛発作（鎌状危機）
• 臓器障害（腎不全、脾機能低下、脳卒中など）
• 感染症リスクの増加
• 骨変形や関節障害