鎌状赤血球疾患の病態生理

鎌状赤血球疾患は、70,000人近くのアメリカ人に影響を与える遺伝性血液障害であり、そのほとんどはアフリカ系です。鎌状赤血球貧血やベータサラセミアを含む鎌状赤血球疾患の下で、多くの関連状態が分類されています。

1. 特性対病気

   • 鎌状赤血球疾患は、両方の親が鎌状赤血球または他の異常な特性（ヘモグロビンCなど）を運ぶときに起こります。 1人の親がキャリアである場合、特性を渡す可能性が50％あります。両方の親がキャリアである場合、病気の子供を持つという25％のリスクがあります。

   赤血球の鎌状赤血球

   • 罹患した血液細胞の異常なヘモグロビンは、それらが鎌または三日月形の形をとらせ、血管を滑らかにするのを防ぎます。これにより、凝集と閉塞、血流の弱まり、痛み、および組織の損傷につながります。

   貧血

   • 正常な赤血球は約120日間続きますが、平均16の後に鎌状の細胞が期限切れになります。赤血球のこの急速な劣化は貧血に寄与します。

   成長と発達

   • Vanderbilt University Medical Centerで実施され、2009年に発行された研究によると、鎌状赤血球貧血を経験している子供は、仲間よりも遅い速度で成長の遅延と発達を経験します

   平均余命

   • 鎌状赤血球疾患に苦しむ人の平均寿命は、それぞれ男性と女性で42と48です。鎌状赤血球疾患の治療法は知られていませんが、それを管理するために多くの治療の選択肢が存在します。