鎌状赤血球病（鎌状細胞貧血）の身体症状と合併症

鎌状赤血球病（Sickle cell disease）は、出生時から遺伝的に備わる血液疾患です。世界中で数百万人が罹患しており、米国だけでも約72,000人が患者とされています。主に黒人に多く見られ、症状は軽度から重度まで幅広く、通常は生後4か月以内に現れます。

異常な赤血球

• 正常な赤血球は滑らかで柔軟、円形で血管をスムーズに流れます。
• 鎌状赤血球はヘモグロビンが不足し、酸素を失うと「C」字形に変形します。
• 変形した赤血球は硬く粘着性が高く、凝集しやすくなります。

主な特徴

• 患者は慢性的な貧血状態にあります。
• 鎌状赤血球の寿命は通常の赤血球の約1/10で、脾臓により早期に破壊されます。

身体的症状

• 最も一般的なのは疲労感と倦怠感です。
• めまい、頭痛、皮膚の蒼白、息切れ、手足の冷感も頻繁に見られます。

鎌状赤血球危機（痛み発作）

• 異常な赤血球が血流で凝集し、血管が詰まると痛みと臓器障害が起こります。
• 痛みは軽度から激痛まで様々で、数時間から数日続くことがあります。

合併症

• 慢性的な疼痛や手足の腫脹。
• 重篤な肺疾患、視力低下、胆石、足潰瘍。
• 子どもの成長遅延。
• 脾臓が損傷すると免疫力が低下し、重篤な感染症にかかりやすくなります。