血まみれ障害
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フォン・ウィルブランド病
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フォン・ウィルブランド病は、体が負傷したときに血液を凝固させる能力に影響を与える出血性障害です。 Von Willebrandと呼ばれる特定のタンパク質は、血小板が一緒に貼り付けることを可能にする接着剤のように機能し、血栓を形成します。 この特定の疾患は、このタンパク質が非常に低いか、誤動作していることを示しています。 国立心臓、肺、血液研究所によると、この病気は遺伝的状態であり、100〜1,000人ごとに影響を与えます。 この状態の診断には、血液検査、身体検査、患者の病歴の組み合わせが必要です。 男性のこの病気の治療には、デスモプレシンと呼ばれる合成ホルモンの服用が含まれます。 女性は、ホルモンプロゲスチン、トラネキサミン酸またはアミノカプロ酸およびデスモプレシンを含む子宮に移植された避妊装置である避妊薬、避妊薬、避妊薬の1つを必要とする場合があります。
血栓症
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血栓症は、血液を通常よりも簡単に凝固させ、血流に不要な血栓を引き起こす出血性障害です。 血栓症には、継承されて獲得された2つの形態があります。 この疾患の遺伝性バージョンは、凝固を伸ばす遺伝子、血液中の凝固因子が多すぎる、不足/変化した抗凝固化学物質、または凝固の原因となる余分な遺伝子によって特徴付けられます。 後天性血栓症は、血液中の異常な抗体または他の疾患の結果として生じる成人期に発生します。 この病気の治療には、ヘパリンやワルファリンなどの低用量アスピリンと抗凝固薬が含まれます。
血友病
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血友病は、血液中の特定の凝固因子の欠如を特徴とする遺伝性出血障害です。 血友病は、タイプAとタイプBの2つのタイプに分けられます。タイプAを持っている人は、凝固因子VIII(8)を欠いており、型Bを持っている人は凝固因子IX(9)を欠いています。 彼の障害の症状には、軽傷による過度の出血、損傷のない鼻出血、凝固した切断からの出血、尿中の血液、便の血液、関節の出血、脳の出血が含まれます。 血友病の診断には、患者の病歴、身体検査、血液検査の検査が含まれます。 治療には、静脈内ドリップを介して凝固因子を置き換えること、自宅での凝固因子濃縮物を摂取し、ホルモン治療、遺伝子治療、トラネキサム酸とアミノカプロ酸を服用して血栓を減少させることが含まれます。
グランツマンの血栓症
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グランツマンの血栓症は、血小板糖タンパク質IIB/IIIA複合体と呼ばれるタンパク質の欠乏による血小板の接着に影響を与える遺伝性出血障害です。 この複合体は、フォンウィルブランドファクターと連携して、血小板が一緒に固執するのを助けます。 症状には、歯科医での歯を除去した後の過度の出血、歯茎の出血、重い期間、粘膜または皮膚の紫色の斑点、鼻血、関節の出血、胃腸出血が含まれます。 血液検査は、この病気を診断するために使用されます。 治療には、血小板輸血、B型肝炎のワクチン接種、大量の避妊薬、または血小板輸血が機能しない場合の組換えヒト活性化因子VIIの服用
が含まれます。
特発性血小板減少性紫斑病(ITP)
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特発性血小板減少性紫斑病は、体の免疫系が血小板を攻撃するときに発生する低血小板数を特徴とする出血障害です。 免疫系は血小板に抗体を取り付け、脾臓がそれを破壊します。 この病気の症状には、脚の表面での出血、頻繁な鼻血、原因不明のあざ、内出血が含まれます。 この障害の診断には、血液検査と骨髄生検が含まれます。 この障害の治療には、観察(状態が重度でない場合)、免疫グロブリン、免疫抑制薬、化学療法、または脾臓の除去などの静脈内薬物が含まれます。
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