フィブリンの役割とは?
フィブリンは血漿タンパク質であるフィブリノゲンから生成される繊維状タンパク質で、血液凝固に直接関与します。フィブリンが形成する網目構造は血小板と共に傷口を覆う血栓(プラグ)を作り、出血を止めます。
起源
フィブリノゲンは肝臓で合成される水溶性の血漿糖タンパク質です。血液中の酵素トロンビン(プロトロンビンから活性化されたセリンプロテアーゼ)がフィブリノゲンを切断し、フィブリンへと変換します。
機能
フィブリンは凝固過程で結合・捕捉剤として働き、血小板と絡み合って網目状の血栓を形成します。この血栓が傷口を塞ぎ、血液の流出を防ぎます。
影響
フィブリンが過剰に産生されると血管内に血栓(血栓症)ができ、血流が遮断されて循環障害を引き起こします。一方、フィブリンが不足すると出血しやすく、止血が不十分になるリスクがあります。
異常
フィブリンに関わる代表的な遺伝性疾患は血友病です。その他、フィブリノゲン欠乏症(アフィブリノゲナ血症、低フィブリノゲン血症、異常フィブリノゲン血症、低異常フィブリノゲン血症)も報告されています。
欠乏時の治療
フィブリノゲンが不足し出血しやすい患者には、凍結新鮮血漿(FFP)や濃縮フィブリノゲン製剤の輸血が有効です。
