小児ヘノッホ・ショーンライン紫斑病(Henoch-Schönlein紫斑病)
ヘノッホ・ショーンライン紫斑病(Henoch-Schönlein紫斑病)は、血管の炎症を引き起こす疾患で、特に小児に多く見られます。皮膚、腎臓、関節、腸の毛細血管が炎症を起こし、出血や腫れを生じます。最も一般的な症状は皮膚の紫斑ですが、腎臓や腸が侵されると重篤な合併症を引き起こすことがあります。
症状
- 暗赤色から紫色の斑点(紫斑)が臀部、足、脚に多く出現し、場合によっては顔や腕、胴体にも見られます。圧迫部位(例:ウエストバンドや靴下のゴム)で悪化しやすいです。
- 関節の腫れと疼痛が主に足首や膝に現れます。
- 約半数の患者で腹痛が起こり、嘔吐、血便、悪心を伴うことがあります。
原因
明確な原因は不明ですが、免疫系が何らかの外部刺激に過剰に反応し、血管炎を引き起こすと考えられています。上気道感染、ウイルス・細菌感染、薬剤、昆虫刺傷、化学物質、寒冷、食物アレルギー、予防接種などが報告されていますが、必ずしもすべての患者に共通するわけではありません。
リスク要因
発症は2歳から11歳の子どもに多く、特に男児や白人・アジア人に多い傾向があります。季節は春と秋に多く、夏は稀です。最近呼吸器感染やその他のウイルス・細菌感染を経験した子どもはリスクが高まります。
診断検査
単一の検査で確定できるわけではなく、他の疾患を除外するために複数の検査を組み合わせます。主な診断は身体診察で、必要に応じて血液検査(IgA上昇、赤血球沈降速度の上昇)、尿検査(腎機能評価)、皮膚生検が行われます。
治療
ほとんどの場合、4〜6週間で自然に軽快します。治療は症状緩和が中心で、安静、十分な水分補給、疼痛や炎症を抑えるためのNSAIDs(例:イブプロフェン)を使用します。
以下の場合は入院が必要です:脱水が進行、内部出血、関節の重度の炎症で動きが制限される、腎臓に重篤な合併症が生じた場合。
