CJDの種類と特徴

クロイツフェルト・ヤコブ病（CJD）は、異常なタンパク質（プリオン）の蓄積により脳が腫れ上がる神経変性疾患です。原因は4つのタイプに分かれ、いずれも致死的です。

スポラディックCJD（散発性CJD）

最も一般的な形で、全症例の約85％を占めます。英国のBrain and Spine Foundationによれば、英国では年間約100万人に1人の割合で発症します。原因は未解明で、主に中高年者に見られ、若年者への発症は稀です。

遺伝性CJD

遺伝子変異により家族から受け継がれます。優性遺伝で、変異遺伝子が1つあれば発症します。家族歴があることが多く、発症例は極めて少ないです。

医原性CJD

医療・外科処置を通じて感染します。1958年から1985年にかけて、感染した死体の下垂体から抽出したヒト成長ホルモンが原因とされたケースがありますが、現在は合成ホルモンが使用されています。また、硬膜移植や脳組織の交差汚染でも感染する可能性があります。現在は手術時に厳格な対策が取られています。

変異型CJD

牛からヒトへと移行したと考えられるタイプです。牛の海綿状脳症（BSE）が原因で、感染した肉を摂取することでヒトに伝播するとされています。症状が出るまでに最大30年かかることもあると報告されています。