急性進行性筋力低下の主な原因は？

急性進行性筋力低下とは、数時間から数日にわたり急速に悪化する筋力低下のことです。主に神経や筋肉細胞を攻撃する何らかの要因が原因で、神経系に影響を与える疾患はまれです。

ギラン・バレー症候群（GBS）

ギラン・バレー症候群は自己免疫性疾患で、免疫系が末梢神経系の細胞を誤って外来侵入物と認識し攻撃します。その結果、下肢の軽い脱力から始まり、急速に全身麻痺や呼吸不全へと進行します。多くはウイルス感染後に発症しますが、手術やワクチン接種が引き金になることもあります。

根治療法はありませんが、症状の重症化を抑える治療はあります。血漿交換（プラスマフェレシス）は有害な抗体を除去し、病態を軽減する第一選択療法です。

重症筋無力症は神経と筋肉の伝達を阻害する自己免疫性疾患です。原因は不明ですが、胸腺腫や胸腺の腫瘍が引き金になることがあります。活動に伴い筋力が徐々に低下し、階段の上り下りや物を持つこと、食事、呼吸まで日常生活に支障をきたします。

プラスマフェレシスや静脈内免疫グロブリン（IVIG）によって症状を長期間緩和できますが、根治はありません。胸腺腫を除去すれば症状が永久的に改善または寛解するケースもあります。

急性間欠性ポルフィリアはヘム合成に関わる酵素欠損による遺伝性疾患で、腹痛が最も頻繁に現れますが、筋力低下が急速に進行し、弛緩性麻痺に至ります。治療が行われないと麻痺が呼吸筋まで及び、呼吸不全で致命的になることがあります。精神状態の変化（妄想、譫妄、精神病）や稀に痙攣も見られます。

発作はバルビツール酸系薬剤やスルホンアミド系薬剤、アルコール、絶食、感染などが誘因です。軽症は静脈内ブドウ糖で、重症はヘマチン投与（3～4日）で改善します。発作間はほとんど症状がありません。

脊椎軟骨性線維腫などの脊椎腫瘍は脊髄を圧迫し、腫瘍の増大に伴って筋力低下が進行します。また、低カリウム血症などの電解質異常も進行性の脱力を引き起こします。カフェイン中毒のように急性に電解質バランスが崩れると、重篤な症状が出ることがあります。

さらに、筋萎縮性側索硬化症（ALS）、多発性硬化症（MS）、多発性筋炎などの自己免疫性疾患も中枢神経や結合組織を攻撃し、筋力低下をもたらします。