小児のミオクロニック発作について

ミオクロニック発作は発作であり、通常は体の両側に制御不能な動きを同時に引き起こします。それらは、筋肉群または単一の筋肉がショックを受けたかのように緊張したときに発生し、普通ではない方法でジャークします。 「ミオクロニック」という言葉は、筋肉（「Myo」）とけいれんまたは急速なけいれん（「クローン」）を指します。てんかんの患者ではほとんどの場合発生しますが、病気のない患者はミオクローニックジャークを持つことがあります。てんかんの患者では、ミオクロニック発作は一般に小児期に始まります。

1. 西症候群

   • 西症候群は、ミオクロニック発作の発作として乳児に現れるてんかんのまれな形態です。それらは最も一般的に生命の最初の6か月以内に発生しますが、出生後数年まで始まることができます。西症候群の原因は無数であり、いくつかのケースは説明できませんが、最も一般的には結節性硬化症と出生直後の酸素の不足に関連しています。西症候群の乳児は、一般に、横になったり座ったりしている間、筋肉のけいれん、腕を回す、横方向の腕の突き刺し、筋肉の屈曲の形をとる筋肉のけいれんを示します。

   Lennox-Gestaut症候群

   • 小児におけるミオクロニック発作のもう1つの原因は、レノックスゼスト症候群です。これは、小児のてんかんのわずか2〜5％を占めるまれな症候群です。ミオクロニックおよび他の種類の発作に加えて、症候群の子供たちも多くの場合、精神発達の遅れに苦しんでいます。西症候群のように、多くの根本的な原因がありますが、症例の25％で、原因は識別できません。多くの場合、一般的な抗てんかん薬に耐性があり、治療は非常に困難です。

   若年性筋細胞性てんかん

   • 若年性ミオクローニックてんかんは非常に一般的であり、てんかんのすべての症例の7％を占めています。ミオクロニックの発作は一般に小児期後半に始まり、場合によっては非常に小さく、ひどく一般的ではないため、簡単に無視できます。それらは、テレビやビデオゲームなどのちらつきのライトや、飲酒や激しいスポーツなどの活動に課税することによって引き起こされる可能性があります。原因は一般に自然界で遺伝的です。

   治療オプション

   • ミオクロニック発作の治療オプションは、発作の原因によって異なります。 Lennox-Gestaut症候群の子供では、治療は非常に困難であり、一般的な抗てんかん薬はしばしば失敗します。西症候群の場合、発作やけいれんは治療せずに停止する可能性があり、従来の抗てんかん薬は一般に成功し、副作用について綿密に監視されます。若年性ミオクロニックてんかんは簡単に治療可能であり、典型的な抗痙攣薬または抗てんかん薬が通常効果的です。

   予後

   • ミオクロニック発作を引き起こす疾患のそれぞれには、予後が異なります。若年性のミオクロニックてんかんは簡単に治療可能であり、患者の生涯を通じて予後は良好です。西症候群の場合、状態が時間通りに捕まると予後が良好です。しかし、レノックス・グレチュート症候群は治療が非常に困難であり、長期的な生涯にわたる医療処置と治療を必要とし、しばしばある程度の精神遅滞を伴います。