頭蓋内圧亢進症（頭蓋内高血圧症候群）

頭蓋内圧亢進症（Intracranial Hypertension, IH）は、脳脊髄液（CSF）の産生が過剰になるか、吸収が不十分になることで頭蓋内圧が上昇する状態です。急性と慢性の2タイプがあり、治療は薬物で圧力を調整するか、外科手術で圧力を除去することが主な方針です。

原因

• 急性IH：頭部外傷やくも膜下出血、動脈瘤破裂、脳卒中などに伴う出血が急激に圧力を上げ、適切な処置がなければ致命的になることがあります。
• 慢性IH：原因不明（特発性）と二次性に分けられます。特発性IHは肥満が関与している可能性がありますが、正確なメカニズムは未解明です。二次性IHは脳卒中、血栓、肝腎不全、特定の薬剤（例：抗生物質、アキュテイン、リチウム、ステロイド、ホルモン治療）や感染症（髄膜炎、HIV）などが原因となります。

症状

• 典型的な三大症状は、激しい頭痛、視神経の腫脹による視力障害、脈拍に同期した耳鳴り（脈拍性耳鳴り）です。必ずしもすべてが同時に現れるわけではありません。
• その他の全身症状として、腕・脚・背部の疼痛、頸部硬直、平衡感覚障害、めまい・ふらつき、しびれ・チクチク感、吐き気、鼻からの脳脊髄液漏出などが報告されています。

診断

• 腰椎穿刺（脊髄液採取）によりCSF圧を測定することが最も基本的な検査です。
• 特発性IHの診断は「修正ダンディ基準（Modified Dandy Criteria）に基づき、他疾患の除外を行います。
• 二次性IHは既往歴や服薬歴、基礎疾患の有無を総合的に評価して診断します。

薬物療法

• 炭酸脱水酵素阻害薬（例：アセタゾラミド（ダイアモックス）、ネプタゼン、ラシス、トパマックス）を使用し、CSF産生を抑えて頭蓋内圧を低下させます。効果が認められれば手術の必要がなくなることもあります。
• 頭痛緩和のために、三環系抗うつ薬、β遮断薬、カルシウム拮抗薬が併用されることがあります。オピオイド系鎮痛薬は効果が限定的ですが、疼痛が強い場合に使用されることがあります。

外科的治療

• 視神経浮腫が進行した場合は、視神経開窓術（optic nerve fenestration）で圧力を軽減し、視力保存を目的とします。
• 脳脊髄液シャント手術は、CSFを体内の他部位へ排出し、頭蓋内圧を恒常的に低下させます。視神経浮腫の改善だけでなく、頭痛緩和にも効果があります。