子供の地中海熱

家族性地中海熱は、影響を与える人々に多くの症状を引き起こす炎症状態です。それは伝染性の病気ではなく、むしろ遺伝性疾患であり、一般的に18歳の前に子供に現れます。その遺伝的起源のおかげで治療可能である一方で、治療可能であり、治療療法が守られている場合、一般的に予後は陽性です。

1. 原因と語源

   • 家族性メディタン熱は、MEFVとして知られる遺伝子の第16染色体の突然変異によって引き起こされます。 MEFV遺伝子には、体内の炎症の調節を担当するPyrinと呼ばれるタンパク質のコードが含まれています。ピリンがなければ、炎症反応は制御不能になる可能性があります。地中海の家族性熱は、北アフリカのアラブ人とユダヤ人、そしてアルメニア人ではるかに一般的であるという事実から、その名前を得ています。

   小児の病気の症状

   • 家族性地中海発熱は全身性炎症を引き起こし、これは子供の無数の症状に役立ちます。最も一般的な症状は、この病気の子供の80％以上が経験する腹痛です。胸痛と関節炎は子供の40％以上に影響を及ぼし、重度の筋肉痛（筋肉痛）、皮膚発疹、再発性発熱、陰嚢の腫れ（男性で）がはるかに少ない患者（3〜12％）に影響します。非常に少数の子供が腎臓や肝臓の合併症などの臓器の問題を経験しています。

   診断

   • 一般的に、家族性地中海熱の診断は除外されています。なぜなら、病気によって引き起こされる炎症の他の考えられる原因を除外するために行われているという点では、テストが行われています。他のすべての可能な選択肢が使い果たされている場合、診断を行うことができます。血液中のいくつかの化学物質またはタンパク質の存在が影響を受ける可能性があるため、炎症攻撃中にもいくつかの血液検査が使用される場合があります。染色体分析は診断にも役立つ場合があります。

   子供の病気の治療

   • それは遺伝性疾患であるため、家族性地中海熱の治療法は知られていません。受けた治療は、原因ではなく症状を緩和することを目的としています。患者が再び快適になるまで炎症を軽減するために、攻撃中に抗炎症薬がよく使用されます。痛風薬のコルヒチンは、病気の子供と大人の両方の生活の質を大幅に改善し、攻撃の頻度と重症度を低下させることが示されています。病気の症状を体系的に減らすためにコルヒチンがどのように機能するかは不明です。

   予後

   • 家族性地中海熱は遺伝的障害であるため、症状を軽減し、状態自体を治さないために治療が行われます。それにもかかわらず、処方された治療レジメンが適切に守られている場合、病気の攻撃からの干渉がほとんどなく、状態の状態を持つ子どもたちは完全で生産的な生活を送ることが期待できます。この病気は、合併症や死を引き起こすことはめったにありませんが、それは起こりました。一般的に、コルヒチンと補助的な抗炎症治療は、生涯を通じて子供と大人を快適に保つのに十分です。