キフォスコリオティック心疾患とは何か

キフォスコリオシス（背中の丸まり）とは、脊椎の変形疾患で、後弯（キフォーシス）と側弯（スコリオシス）が同時に起こる状態です。脊椎が側方に曲がり、さらに前後方向にも異常な湾曲があり、背中が丸く見える特徴があります。先天性（出生時に存在）や後天性（生涯のいつでも発症）があります。結核や軟骨軟化症などの脊椎疾患、外傷や脳損傷、フリードリッヒ運動失調症、脳性麻痺、ポリオなどの神経筋疾患でも発症します。キフォスコリオシスは様々な合併症を引き起こし、その一つが心疾患です。

病態生理

側弯の外角が100度以上、後弯が20度以上になると胸郭の成長が制限され、肺機能が低下します。その結果、肺動脈圧が上昇し、長期的に右心不全を引き起こします。

症状・所見

右心不全に伴う主な症状は胸部不快感、息切れ、運動耐性低下、足や足首のむくみです。所見としては頸静脈拡張、腹水、皮膚のチアノーゼ、足首の浮腫、肝腫大、異常心音が認められます。加えて、キフォスコリオシス自体の症状である背部痛や肩・骨盤の高さの不均衡も見られます。

検査

診断に用いられる主な検査は胸部X線、胸部CT、心電図、肺機能検査、右心カテーテル検査、肺の換気血流スキャンです。また、スコリオメーターによるスクリーニングも行われます。

治療

予後は不良とされますが、適切な治療により生存率は改善します。夜間の間欠的陽圧換気（CPAPなど）は、長期酸素療法よりも有効とされています。早期に心不全を認識し、ボセンタン、シルデナフィル、カルシウム拮抗薬などの薬物療法を行うことが推奨されます。

予防・管理

早期診断と、外科手術や適切な装具による変形の制御、専門医による継続的な治療は、キフォスコリオティック心疾患の発症予防または遅延に重要です。