ウェゲナー病

ウェゲナーの肉芽腫症と呼ばれるウェゲナー病は、血管の炎症を引き起こすまれな状態です。治療されていない場合、炎症は体内の血流をブロックまたは制限し、すべての臓器と組織に影響を与える可能性があります。決定的な検査は1つではありませんが、ウェゲナーの肉芽腫症が腎不全に進行する可能性があるため、早期診断が重要です。

1. 定義

   • ウェゲナーの肉芽腫症（WG）は体のあらゆる部分に影響を与える可能性がありますが、上下気道と腎臓で最も頻繁に見られ、肺、目、耳、喉の関与が続きます。患部の小さな血管が炎症を起こし、肉芽腫と呼ばれる細胞のクラスターが発生します。治療されていない場合、WGは致命的である可能性がありますが、早期診断と治療により、結果は肯定的です。

   症状

   • ウェゲナーの肉芽腫症の人は、症状、軽度の症状がないか、急性症状の突然の発症を経験することさえあります。ほとんどの患者の最初の症状は、上気道に関与する風邪に似ているため、気づかない場合があります。鼻水から始めて、鼻の排出は変色したり血まみれになり、鼻の痛みがある可能性があります。時間が経つにつれて、耳、肺、目が関与し、耳の感染症、咳、または眼の炎症が生じる可能性があります。その他の症状には、発熱、低エネルギーと疲労、関節痛、食欲不振が含まれます。腎臓は、WGと診断された腎臓の75％以上に関与しています。残念ながら、腎臓のWGは通常、症状を引き起こしませんが、これを正確に診断し、長期的な損傷を避けるために治療を開始することが重要です。

   診断

   • 病気の症状と重症度はそれぞれの症状と重症度が異なるため、診断は難しい場合があります。医師は病歴を取り、試験を実施し、ラボテストを実行します。 WGを具体的に診断するテストはありませんが、他の潜在的な疾患を除外し、WGを示す可能性のあるマーカーを探すことが重要です。 1つの診断テストでは、血液中のANCAの量を測定します。 ANCAS（抗Neutrophil細胞質抗体）は、体の免疫系を攻撃する抗体です。高レベルのANCAは決定的ではありませんが、WGの可能性を示しており、疾患の進行を決定するために使用できます。

   治療

   • WGの治療には薬が必要であり、細胞の産生を破壊またはブロックするステロイド、免疫抑制薬、細胞毒素が含まれる場合があります。最も頻繁に使用されるステロイドはプレドニゾンです。細胞毒性薬には、シトキサンとメトトレキサートが含まれます。抗生物質は、感染症の治療にも処方される場合があります。

   治療のコンソーシアム

   • 国立衛生研究所は、血管炎臨床研究コンソーシアム（VCRC）を確立するための助成金を提供しました。 6つの学術医療センターのグループで構成され、ボストン大学の指示の下で、VCRCは、WGおよび他の形態の血管炎（血管の炎症）を患っている患者のケアを改善するための継続的な研究に専念しています。 VCRCメンバーは、専門の医師を見つける必要がある人、WGの助けを得る必要がある人、またはサポートグループが必要な人に素晴らしい第一歩を提供します。