ウェゲナー病（ウェゲナー肉芽腫症）

定義

ウェゲナー肉芽腫症（Wegener's granulomatosis、WG）は、血管の炎症を伴う稀な疾患です。全身のどの部位にも影響を及ぼす可能性がありますが、最も頻繁に上部・下部呼吸器や腎臓に見られます。炎症が起こると小血管が腫れ、肉芽腫と呼ばれる細胞の塊が形成されます。早期に診断・治療すれば予後は良好ですが、放置すると致命的になることがあります。

症状

症状は人によりまちまちで、無症状から軽度、急激な症状まで様々です。多くは風邪に似た上気道症状から始まり、鼻汁が増え色が変わったり血が混じったり、鼻の痛みを伴います。進行すると耳や肺、眼に炎症が及び、耳感染症、咳、結膜炎などが現れます。発熱、倦怠感、関節痛、食欲不振も見られます。診断された患者の75％以上で腎臓が侵されますが、症状が出にくく、早期の検査と治療が腎機能の長期的な損傷を防ぎます。

診断

症状や重症度が個人差が大きく、診断は容易ではありません。医師は問診・身体検査に加え、血液検査や画像検査を行います。WGを特異的に示す検査はありませんが、他疾患の除外や疾患を示唆するマーカーの確認が重要です。特にANCA（抗好中球細胞質抗体）の測定が行われます。ANCAはWGの可能性を示す指標で、病状の経過観察にも利用されますが、単独で確定診断はできません。

治療

治療にはステロイド薬、免疫抑制剤、シトトキシック薬が用いられます。代表的なステロイドはプレドニゾンで、免疫抑制剤としてはシクロホスファミド（Cytoxan）やメトトレキサートが使用されます。また、感染症の合併がある場合は抗生物質が併用されます。早期に適切な薬物療法を開始することで、臓器障害の進行を抑えることが可能です。

治療研究コンソーシアム

米国国立衛生研究所（NIH）は、血管炎の臨床研究コンソーシアム（Vasculitis Clinical Research Consortium、VCRC）設立のために助成金を提供しました。ボストン大学が中心となり、6つの学術医療センターが参加しています。VCRCはWGや他の血管炎の診療改善を目指す研究を推進し、専門医の紹介や患者支援グループの情報提供など、患者が適切なサポートを受けられる第一歩となります。