聴覚神経障害スペクトラム（ANSD）

概要

聴覚神経障害スペクトラム障害（Auditory Neuropathy Spectrum Disorder, ANSD）は、音が耳から脳へ正しく伝わらない状態です。音は聞こえても、その音が何であるかを識別できないことがあります。

リスク要因

ANSDの正確な原因は不明ですが、以下のようなリスク要因が症例の増加と関連しています。

• 早産や低出生体重
• 新生児期の感染症や疾患
• 頭部外傷
• 遺伝的素因

診断

米国では新生児の聴覚検査が標準で行われますが、ANSDはすべての検査で検出できるわけではありません。以下のような兆候が見られた場合、医師は追加検査を行いANSDの有無を確認します。

• 大きな音に驚かない
• 生後8か月までに鳴き声や笑いが見られない
• 生後12か月までに音や動作の模倣、簡単な指示への反応がない

予後

症状の重さは個人差があります。音は聞こえるが識別が困難なケースや、すべての音がテレビのノイズのように聞こえる重症例があります。時間とともに改善することもあれば、補聴器や人工内耳による介入が必要になることもあります。

治療・支援

根本的な治療法はありませんが、以下の支援が症状の軽減に役立ちます。

• 言語聴覚士によるコミュニケーション訓練
• 補聴器や周波数変調（FM）システムの併用
• 人工内耳（コクレアインプラント）