副腎過形成の治療法は？

副腎過形成（副腎肥大症）は、腎臓の上にある副腎がステロイドホルモンの産生バランスを崩し、テストステロンが過剰に、アルドステロンとコルチゾールが不足する状態です。先天的に発症するケースと、後天的に発症するケースがあります。ホルモンの影響を受けるタイプにより治療方針が異なります。

症状

• 最も一般的なのは21ヒドロキシラーゼ欠損（全症例の90〜95％）で、テストステロンが過剰に、コルチゾールとアルドステロンが減少します。子どもでは早熟、男子は性欲コントロール不能や攻撃性、女子は外陰部の異常が見られます。成人女性は顔や体の多毛、月経不順・無月経、不妊、にきびなどが現れます。

一般的な管理

• 定期的な診察でホルモンバランスをチェックします。女性は妊娠や月経の維持、テストステロン抑制のために年2〜3回、男性は性欲・攻撃性・精子数の管理のために年1回の受診が推奨されます。

コルチゾール療法

• テストステロン過剰を抑えるために、ヒドロコルチゾン、プレドニゾロン、デキサメタゾンなどのコルチゾール製剤が処方されます。副作用として吐き気、頭痛、むくみがあり、ストレスや感染時には用量調整が必要です。

塩分喪失型（Salt Losers）

• 子どもの約80％がアルドステロン分泌が乏しく、低血圧や脱水症状を起こしやすいです。急性副腎危機を防ぐために塩分補給とフルドロコルチゾンによる治療が行われます。血圧と血中塩分濃度に応じて用量を慎重に調整し、過剰投与は頭痛や高血圧、過少投与はめまいを引き起こします。

非塩分喪失型（Non Salt Losers）

• 残りの20％は比較的健康ですが、女子はテストステロン過剰により外陰部や陰核が肥大することがあります。成人期に陰核縮小手術や膣開口部拡大手術が検討されます。男子は4〜5歳頃に陰毛や陰茎の異常な成長が見られ、医師に相談して治療方針を決めます。

遅発型（Late Onset）

• 女性はエストロゲン療法でテストステロンの影響を相殺することが多く、男性は精子数の低下が主な症状として現れることがあります。