過形成副腎の治療法は何ですか?

しばしば副腎過形成と呼ばれる過形成副腎は、ステロイドホルモンのテストステロンの過剰産生および副腎(腎臓のすぐ上)によるアルドステロンとコルチゾールの過剰生産を特徴とする条件のグループです。一部の患者はそれと一緒に生まれ、他の患者は人生の後半でそれを発達させます。罹患したホルモンに応じて、いくつかの種類の障害があります。あなたが持っているタイプは、あなたが受け取る治療の種類を指示します。治療は、ホルモンの不均衡を修正し、場合によっては生成物の異常を修正することを目的としています。

  1. 症状

    • 米国国立医学図書館によると、最も一般的な形態は、21ヒドロキシラーゼと呼ばれる欠陥のある酵素(症例の90〜95%)によって引き起こされます。これにより、テストステロンの過剰産生とコルチゾールとアルドステロンの産生が減少します。子どもの結果は、少年の初期の性的発達、制御されていない性欲、少女の生殖器の異常です。大人の女性は、顔と体の毛の不要な成長、不規則または不在の期間、不妊とにきびに苦しむことができます。

    一般的な管理

    • あなたの医師は、あなたの状態が十分に制御されていることを確認するために、定期的な健康診断に出席することをアドバイスする可能性があります。 副腎過形成ネットワークは、あなたが女性なら、出生率と定期的な期間を維持し、テストステロンレベルを制御するために年間2〜3回チェックすることをお勧めします。男性の場合、通常は性欲を制御するのに十分なほど十分です。

    コルチゾール治療

    • テストステロンの過剰生産を最小限に抑えるために、コルチゾール療法を処方する場合があります。例には、ヒドロコルチゾン、プレドニゾロン、デクスメタゾンが含まれます。副作用には、吐き気、頭痛、水分保持が含まれます。投与量は、ストレス時に、またはインフルエンザのような感染症にかかった場合、医師によって制御された方法で調整される場合があります。

    塩敗者

    • この状態の子供の80%は「塩敗者」であり、アルドステロンがほとんどまたはまったく産生されないため、低血圧や脱水などの過剰な塩分損失の影響に対して脆弱になる可能性があります。治療は、急性副腎危機を避けるために塩の損失を最小限に抑えることを目的としています。これは、緊急の医療処置、液体の静脈への投与、およびおそらくステロイド注射を必要とします。継続的な治療は、あなたの血圧と塩のレベルに応じて非常に慎重に調整する必要があるフルドロコルチゾンによるものです。多すぎると頭痛や血圧が上昇し、少なすぎると低血圧やめまいにつながる可能性があります。

    非塩敗者

    • 子供の残りの20%は比較的健康ですが、女の子は、過剰なテストステロンのために、拡大または融合した陰唇とクリトリスの拡大を伴って生まれることがあります。少女が成人期に達すると、クリトリックサイズを減らすか、小さな膣の開口部を拡大する手術が提供される場合があります。少年は通常、恥骨毛や異常な陰茎の成長の異常な成長を示すときに4歳または5歳まで症状を示しません。

    遅発性

    • 発症後期副腎過形成の女性では、しばしばエストロゲンによる治療はテストステロンの効果のバランスをとるのに十分です。男性では、唯一の効果は精子数の減少です。



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