CFおよび肺移植

嚢胞性線維症（CF）は、患者の体の多くの部分に影響を与える遺伝的障害です。ただし、肺に影響を与える方法は致命的になる可能性があります。このため、CF患者が年をとり、肺がより損傷するにつれて、肺移植は患者の寿命を延ばすために必要な手順になります。

1. 原因

   • 嚢胞性線維症は、両親の劣性遺伝子によってもたらされる遺伝性の状態です。これらの親の子供は、両方の親から遺伝子を継承した場合にのみCFを取得できます。この疾患は、汗腺、膵臓、生殖系、そして最も重要なことに、肺に影響を与える遺伝子変異を引き起こします。

   肺への影響

   • CYSITC線維症は、厚く粘着性のある粘液を生成することにより、肺に影響を与えます。粘液は体から生殖細菌を排出することを目的としていますが、CF粘液の一貫性は、さまざまな種類の細菌の繁殖地になるようなものであり、黄色ブドウ球菌、インフルエンザとアエルギノサの葉球の再発性感染症につながります。

   因子としての年齢

   • 若いCF患者は一般に、再発性感染症に対処するためにより優れていますが、これらの感染症はCFの患者が年齢を重ねるにつれて肺をより損傷します。これにより、疲労が増加し、過度の抵抗が減少し、頻繁な息切れが減少します。

   肺移植

   • 嚢胞性線維症患者の場合、両方の肺を移植する必要があります。これは、両方の肺に細菌が含まれているため、1つの健康な肺が移植されると、すぐに感染するためです。患者のCFの重症度に応じて、膵臓などの他の臓器も移植される可能性があります。

   予後

   • 長い移植を受けたほとんどのCF患者は、移植を受けていなかった場合よりもはるかに長く生きています。患者は、体が臓器を拒否しないようにするために、彼の人生の残りの間、免疫抑制薬を服用しなければなりません。