嚢胞性線維症（CF）と肺移植

原因

嚢胞性線維症は、両親から劣性遺伝子を受け継いだ場合に発症する遺伝性疾患です。遺伝子変異により汗腺、膵臓、生殖器系、そして特に肺に影響を及ぼします。

肺への影響

肺では粘度の高い粘液が過剰に分泌されます。本来は細菌を排除する役割ですが、粘液が厚くなることで細菌の温床となり、黄色ブドウ球菌、インフルエンザ菌、緑膿菌などの慢性感染を引き起こします。

年齢が及ぼす影響

若年の患者は感染に対する抵抗力が比較的高いものの、時間とともに肺組織は徐々に損傷し、疲労感や呼吸困難が増大します。

肺移植の必要性

嚢胞性線維症患者は、感染が両肺に広がっているため、通常は両肺の同時移植が行われます。症状が重い場合は、膵臓など他の臓器も同時に移植されることがあります。

予後

肺移植を受けた患者は、移植を受けなかった場合に比べて寿命が大幅に延びます。ただし、術後は生涯にわたり免疫抑制剤を服用し、拒絶反応を防ぐ必要があります。

移植後の定期的な検査と適切な薬物管理が、長期的な健康維持に不可欠です。