鎌状赤血球症における脾臓隔離

鎌状赤血球症の患者、特に3か月から5歳までの子どもに多く見られる脾臓隔離は、脾臓へ血液を送る小血管に赤血球が捕捉されることで起こります。その結果、脾臓に血液がたまり、全身の循環血液量が減少します。

症状

• 腹部左側に触知できる腫大した脾臓

• 顔色が蒼白になる

• 左腹部の痛みを訴える

影響

• 血液が脾臓に滞留することで体内の血液量が急激に減少し、ショック状態に陥る恐れがあります。

治療

• 血液量を回復させるために輸血が行われます。これにより循環血液量を速やかに補います。

外科的管理

• 再発防止のために脾臓を外科的に除去する脾摘出術が検討されることがあります。

重要性

• 小児血液学の教科書『Pediatric Hematology』によれば、急性脾臓隔離は鎌状赤血球症児の主要な死亡原因の一つです。早期発見と迅速な治療が予後改善に不可欠です。