鎌状赤血球貧血合併症

鎌状赤血球疾患は、ヘモグロビンSとして知られる異常なヘモグロビンを含む赤血球を特徴とする血液障害です。これらの血液細胞は丸い硬い湾曲した形状に変化する場合があります。彼らは病気がその名前を得る場所である鎌に似ています。これらの誤った細胞は、血管を通過するのに苦労しており、時間の経過とともに損傷した組織になります。この病気では、他の多くの合併症が発生する可能性があります。

1. 痛みと急性鎌状赤血球危機

   • 痛みの危機は、この血液障害の署名マークです。痛みを伴う危機は、鎌状赤血球患者が入院している最も一般的な理由です。痛みは3日から14日まで続くことがあります。患者は、痛みを激しい、鋭い刺すような痛みとして説明しています。痛みは癌の痛みに似ていると説明されています。それは通常、腰、脚、腰、胃、または胸で発生します。痛みは、2つの場所で一度に発生したり、体の異なる領域に移動したりして「ジャンプ」する可能性があります。

     痛みは通常、体の同じ領域で起こります。特定のトリガーは痛みの危機をもたらす可能性があります。これらのトリガーには、重すぎる病気、高度、極端な温度の変化など、過剰運動や持ち上げオブジェクトなどの極端な物理的ストレスが含まれます。約50％の時間、危機の原因は不明です。

   急性胸部症候群

   • 急性胸部症候群は、危機中に特許の肺組織が酸素なしで行くと発症する可能性があります。それは非常に痛くて危険であり、死に至る可能性があります。この状態の症状には、101.3度以上の発熱、急速または激しい呼吸、喘鳴または制御されていない咳と急性の胸痛が含まれます。

     痛みは数日間続くことがあります。多くの患者は、急性胸部症候群を経験する1〜2日前に激しい痛みを発症します。多くの場合、この状態は、ウイルス、細菌、または真菌によって引き起こされる肺感染症の結果です。肺炎に発達する可能性があります。

   感染

   • 感染症は、鎌状赤血球患者に多くの重度の合併症を引き起こす可能性があります。鎌状赤血球の早期スクリーニングが開始される前に、鎌状赤血球疾患の乳児の約35％が感染症で死亡しました。赤ちゃんの抗生物質と予防接種とともに現在のスクリーニングは、この割合を大幅に減らしました。

     肺炎、腎臓感染症、骨髄炎として知られる骨感染などの呼吸器感染症は、鎌状赤血球患者の健康を脅かす多くの感染症の1つです。

   貧血

   • 患者は、赤血球の寿命が短く、体がそれらを十分に迅速に交換できないため、慢性貧血に苦しんでいます。その結果、鎌状赤血球疾患のある人は通常、他の症例よりもはるかに低いヘモグロビンレベルを持っています。これはまた、心臓が体に酸素を負担するために激しく汲み上げなければならないことを意味します。これにより、心臓発作や心不全につながる可能性があります。

   脾臓損傷

   • 鎌状赤血球疾患のある成人のほとんどは、酸素の投与に再び繰り返される問題のために脾臓が機能しなくなったことを発見しています。負傷した脾臓は、急性脾臓の隔離危機として知られる感染症または内部に閉じ込められた血液によって引き起こされる脾臓の拡大のリスクを高める可能性があります。これが発生した場合、脾臓はすぐに除去する必要があります。

   骨と関節

   • 骨髄であまりにも多くの血液が生成されている場合、それはそれらを異常に成長させます。結果は、腕や脚または誤った頭蓋骨に過度に長くなる可能性があります。血液細胞が鎌状赤血球を吸うと、酸素が骨に到達するのを防ぎ、骨の喪失と痛みを引き起こす可能性があります。酸素供給骨組織は、死んだ骨の除去を必要とする可能性があります。一部の患者は、重度の場合に関節置換手術を必要とします。