Klippel Trenaunay症候群を特定する方法

Klippel Trenaunay症候群(KTS)は、さまざまな血管奇形の組み合わせです。これは、リンパ奇形、ポートワイン染色の誕生マーク、および骨の過成長で構成される症候群です。 1900年にフランスの医師クリペルとトレナウナイによって最初に発見されたこの状態は、患者の骨に影響を与える症候群と軟部組織に影響を与えました。 1907年、パークスという名前の別の医師が、ウェーバーが骨および軟部組織の異常に加えて、動脈瘤奇形を有する一部の患者を含む追加の発見を追加しました。この追加の発見は、Klippel Trenaunay Weber症候群の発見をもたらしました。これは、追加の奇形のためにParkes Weber症候群(KTWS)としても知られています。
名前は実質的に同じですが、Klippel Trenaunay症候群とKlippel Trenaunay-Weber症候群の間に1つの大きな違いがあります。どちらの状態も、そのような状態に対処する訓練を受けている知識豊富な医師によって診断されなければなりません。知識が豊富であることの最初のステップは、患者の外観や症状に基づいてKTSとKTWを診断する方法を知ることです。 KTは一見他の条件と同じように見えるため、患者のさらなる損傷または罹患率の増加を防ぐために、他にも注意すべき問題があります。

手順

    • 1

      KT症候群の最初の顕著な特徴の1つは、ポートワイン染色として知られる毛細血管血管腫です。ポートワインの染みは、体の患部に位置する母斑です。時間が経つにつれて、これらの母斑は変化し、より深い色(濃い赤または紫)に変わることがあります。ポートワインの汚れは成長したり縮小したりしません(他の種類の血管腫は成長し、サイズが減少します)

    • 2

      静脈瘤と局所的な痛みは、KT症候群の識別子です。出生時に常に見られるとは限りませんが、これらの静脈は時間とともに現れ始めます。局所的な痛みは、静脈の圧力の増加による可能性があります。これらの学歴は表面的である可能性があります(これは医師から適切な診断を得るのに役立ちます)。

    • 3

      KTWSに特化して、動脈の関与の証拠が見つかります。罹患した四肢では、脈動する音やラブダブ(ステスソコープを通る心臓の音など)が聞こえます。これは、血液が体の領域に汲み上げていることを、正常に強制すべきではないという主要な指標です。これに関する生命を脅かす問題には、心不全、血流の血栓が緩くなります。

    • 4

      主要な骨の変形または過成長に気付くことは、KTSの主要な識別子です。この過成長は、手足全体、または単なる数字(つま先や指など)である可能性があります。時折、手足は実際には通常の肢よりも小さい場合があります。

    • 5

      追加の指標には、重複した指またはつま先、誕生マークの位置での潰瘍、状態の位置に起因する血栓症、感染症が含まれます。



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