コルチゾールとは
コルチゾールは副腎皮質から分泌されるステロイドホルモンで、血圧の調整、糖代謝、免疫機能、インスリン分泌、炎症反応などを司ります。ストレス時に「闘争・逃走」反応を引き起こすため、ストレスホルモンとも呼ばれます。健康な人では朝方に濃度が高く、夜になると低下しますが、クッシング症候群の患者は1日を通して異常に高いレベルが維持されます。
原因
クッシング症候群とクッシング病は、どちらも体内のコルチゾールが過剰になる疾患ですが、原因は異なります。
- ・クッシング症候群は、他の疾患や外的要因が引き金となります。最も一般的なのは長期間の経口ステロイド（例：プレドニゾン）使用です。副腎にできた腫瘍やがんも稀に原因となります。
- ・クッシング病は、下垂体前葉にできる良性腫瘍（下垂体腺腫）がACTHを過剰に分泌し、結果として副腎がコルチゾールを過産生するケースです。腫瘍が大きくなると視神経を圧迫し、視力障害を起こすこともあります。
症状
主な症状は以下の通りです。
- ・胸部・背部・首・顔に脂肪が蓄積し、丸顔（ムーンフェイス）や「バッファローハンプ」と呼ばれる背中の脂肪隆起が現れる。
- ・筋力低下、倦怠感、皮膚が薄くなり打ち身で簡単にあざができる。
- ・月経不順や不妊、血糖値上昇（糖尿病）、骨密度低下（骨粗鬆症）、うつ状態など。
これらの症状は他の疾患と類似するため、診断が難しいことがあります。
診断
クッシング症候群・クッシング病の確定診断には複数の検査が組み合わされます。
- 24時間尿中遊離コルチゾール測定：1日あたりの尿中コルチゾールが50〜100µgを超えると疑いが強まります。
- 深夜血清コルチゾール・深夜唾液コルチゾール測定：夜間はコルチゾールが低下するはずですが、50nmol/L 以上が検出されると異常とみなされます。検査は入院が必要な場合があります。
- 低用量デキサメタゾン抑制試験（LDDST）：2日間にわたり6時間ごとに低用量デキサメタゾンを経口投与し、尿中コルチゾールの抑制効果を観察します。抑制が見られない場合はクッシングが疑われますが、ストレスやうつ、エストロゲン上昇などで偽陽性になることがあります。
治療
治療法は原因に応じて選択されます。
- ・下垂体腺腫が原因の場合、外科的切除が第一選択です。成功率は約80％で、術後はコルチゾール補充薬でホルモンバランスを調整します。
- ・手術が不可能または失敗した場合は、放射線治療（約6週間）を行い、成功率は40〜50％です。
- ・薬物療法として、ミトタン、ケトコナゾール、メトラポン、アミノグルテチミドなどがコルチゾール産生を抑制します。
- ・副腎腫瘍やがんが原因の場合は、腫瘍切除と化学療法が併用されます。