PKU（フェニルケトン尿症）に対応した食事ガイド

新生児期

米国では、生後数日以内にすべての新生児がかかと血液検査を受け、フェニルケトン尿症（PKU）の有無が確認されます。早期にPKUが判明すれば、生涯にわたる低フェニルアラニン食で重度の認知・発達遅延を防げます。

乳児期の栄養の要は、フェニルアラニンゼロの処方用ミルクです。母乳にはフェニルアラニンが含まれるため、PKUの赤ちゃんに完全母乳は禁忌です。希望があれば、管理された少量の母乳を処方ミルクに混ぜることも栄養士が指導します。離乳が可能になったら、果物、野菜、膨らせ米などの低フェニルアラニン食品を、他の子どもと同様に導入します。

小児期

子どもごとに許容できるフェニルアラニン量は異なるため、個別の食事プランが必要です。生涯にわたって管理栄養士と連携することが重要です。目安として、1本のトウモロコシ（約90 mgのフェニルアラニン）でも1日の上限に達することがあります。低フェニルアラニン食品としては、果物、野菜、膨らせ米が代表的です。安全とされる食品でも過剰に摂取すると上限を超えるため、摂取量の細かな記録が不可欠です。

PKU用に市販されている食品は、食事のバリエーションを増やし、飽き防止に役立ちます。専門店ではフェニルアラニンが少ない、またはゼロの乳製品代替品やパンが入手でき、管理栄養士の指導のもと取り入れることができます。

成人期

成人のPKU患者は、乳児・小児用とは異なる低フェニルアラニンの処方ミルクでたんぱく質を補います。料理の工夫が鍵となり、乳製品やパン、人工甘味料は避け、代わりに膨らせ米にノンデイリーミルククリーマーを合わせたものや、バニラ風味のフルーツスムージーなどで満足感のある朝食を作ります。

夕食は、野菜を載せたベイクドポテトや、低フェニルアラニン野菜とスパイスを使った炒め物がおすすめです。これらの野菜を常備し、味付けを変えることで、栄養バランスと食事の楽しさを保てます。

メイヨークリニックや資格を有する管理栄養士の指導を受けることで、成人でもたんぱく質摂取を適切に管理しながら多様な食事を楽しめます。