散発性と家族性CJDの違い

クロイツフェルド・ジャコブ病、またはCJDは、治療法のない致命的な変性脳疾患です。 CJDの病理はよく理解されていませんが、研究者はそれがプリオンとして知られるタンパク質の突然変異に起因すると考えています。散発的および家族性CJDは多くの症状を共有していますが、さまざまな理由で発生します。

1. 有病率

   • Medline Plusによると、家族性と散発性の両方のCJDは非常にまれであり、100万人に1人のみで発生しています。 これらの症例のうち、約85％が散発的なタイプであり、残りの症例は起源が遺伝的です。 CJDの両方の形態は、50代後半に頻繁に人々を攻撃しますが、20歳から70歳の間に病気が発生する可能性があります。

   症状

   • その異なる起源は別として、家族性と散発的なCJDは、ほとんどの点でほぼ同じです。国立神経障害および脳卒中研究所には、初期の症状としての記憶喪失、調整、行動の変化が不十分にリストされています。 病気が進むにつれて、認知的および感情的な症状が悪化し、失明、不随意の動き、com睡を伴う可能性があります。他の考えられる症状には、不安、うつ病、不眠症が含まれます。特定の症状は、脳のどの部分が最初に影響を受けるかに応じてより顕著になる可能性があります。

   予防/治療

   • 現在、CJDの治療法はありません。 散発的な形態と家族の両方の形態は、急速に進行し、常に致命的です。国立神経障害および脳卒中研究所は、すべてのCJD患者の約90％が診断から1年以内に死亡していると述べています。まれに、家族性CJDの患者は症状の発症を超えて数年生存します。治療は、病気自体を止めるのではなく、患者を快適にすることに焦点を当てています。麻薬鎮痛剤、クロナゼパム、バルプロ酸ナトリウムなどの薬は、症状管理に使用されることがあります。

   誤解

   • 家族性および散発的なCJDは、乳牛の病気と混同されることがあります - 牛の伝染性プリオン病。古典的なCJDとMAD牛の病気は関連していませんが、最近発見されたバリアントCJD（VCJD）として知られるプリオン病は、牛から人間に広がる可能性があります。これまで、米国では非常に急速な進行のためにVCJDの症例が特定されていません。古典的およびバリアントCJDは、アルツハイマー病や他の種類の認知症として誤診されることはめったにありません。