紫斑性急性壊死症（Purpura Fulminans）の定義

紫斑性急性壊死症（Purpura Fulminans）とは

紫斑性急性壊死症は皮膚に出血斑が現れ、壊疽や血栓が同時に起こる重篤な疾患です。特に小児に多く、致死率が高いのが特徴です。

新生児型紫斑性急性壊死症

• 遺伝性の血液抗凝固因子欠乏が原因で、出生後数日以内に皮膚や臓器に多数の血栓が形成されます。治療は高濃度の血小板輸血・新鮮凍結血漿の投与と、長期的な抗凝固療法が必要です。

特発性紫斑性急性壊死症

• ウイルスまたは細菌感染後に発症しやすく、急速に壊疽や皮膚壊死、臓器障害が進行します。

急性感染性紫斑性急性壊死症

• 最も一般的なタイプで、髄膜炎球菌や連鎖球菌感染がきっかけとなります。しばしば毒素性ショック症候群を伴い、活性化タンパクCや免疫グロブリンの静脈投与が不可逆的組織障害の予防に有効とされています。