ゴーハムの骨消失病

骨病の消失の非常にまれな状態は、Gorhamの病気と共同手術のアメリカ版の1955年10月号の状態を説明する際にA. P. Stoutと協力した後、ゴーハム病と呼ばれることもあります。この病気はあらゆる骨に影響を与える可能性があり、その名前が示す症状を正確に引き起こす可能性があります。骨疾患の消失の治療法は存在しませんが、一部の薬では病気の進行が遅くなる可能性があります。

1. 原因と説明

   • 骨疾患の消失のほとんどの症例には、既知の原因はありません。病気は通常、小児期または成人期初期に現れ、患者が骨損傷に苦しんだ後に現れる可能性があります。病気が始まると、血管腫と呼ばれる血液またはリンパ血管の腫瘍のような成長は、骨量の過剰成長と交換を開始します。血管腫は通常、単一の骨のみに取って代わりますが、筋肉などの周囲の軟部組織に成長し、それらの構造を弱める可能性があります。

   症状

   • 骨疾患を消滅させる人は、本質的に単一の症状を持っています。罹患した骨は、長年、時には数十年にわたって消失します。患者は、骨の消失または血管腫の成長のいずれにも痛みを感じません。しかし、罹患した骨は消滅するにつれて徐々に弱くなる可能性があります。これにより、消失している骨病の患者が骨折を起こしやすくする可能性があります。

   影響を受けた骨

   • ジャーナルOrthopedicsの2008年3月号に掲載されたレビュー記事は、臨床医が1838年以来科学文献で報告している骨消失疾患の191症例のすべてを分類しています。骨疾患の消失の症例は、頭蓋骨、脊椎、胸、骨盤、足、足、つま先も関与しています。

   可能性のある合併症

   • 骨が患者の体から消えると、患者には変形、外観障害、または障害を残すことができます。たとえば、頭蓋骨板または頬の骨を失う患者は顔の外観を損なう一方、脊椎椎骨を失う患者は可動性が限られている可能性があります。ウィスコンシン医科大学が発行した消失した骨病のファクトシートは、肺を盾するなどの重要な臓器の周りで骨を失う患者は、以前に保護されていた臓器に損傷を与える可能性があると指摘しています。頭蓋骨プレートの破壊と脳への血管腫の成長は、致命的であることが証明されます。

   治療

   • 多くの患者では、罹患した骨の大部分が消失した後、多くの患者で骨疾患が止まりました。医師は、それ自体で停止する前に消失した骨病を遅くまたは逆転させるために多くの治療を試みましたが、ほとんど成功していません。インターネットジャーナルの整形外科手術で再現された試みのリストには、「骨移植と補綴置換、放射線、およびビタミンD、アンドロゲン、アミノ酸、副腎抽出物、カルシウム、フッ化物、カルシトニン、ビスホン酸塩の投与による外科的切除が含まれます。放射線療法、カルシトニン（たとえば、ノバルティスのミアカルシン）およびアレンドロネート（たとえば、メルクからのフォサマックス）やibandronate（例えば、ロシュのボニバ）などのビスホスホネートのみがやや効果的であることが証明されています。これらの治療は、最年少の患者に投与されるときに最適に機能します。