悪性孤立性線維腫

孤立性線維腫とは

孤立性線維腫は稀な腫瘍で、体内の様々な部位に発生します。主に肺、頭頸部、骨盤などに見られ、良性と悪性の形態があります。腫瘍は症状が出るまでに6〜10インチ(約15〜25cm)以上に成長することがあります。最も侵攻性が高いのは悪性孤立性線維腫で、骨や肺などへの転移が認められることがあります。

悪性孤立性線維腫の診断

診断には複数の検査が行われます。まず医師が患者の症状や発症時期を詳しく聞き取り、既往歴を確認します。その後、触診により腫瘤や疼痛部位を評価し、血液・尿検査を実施することがあります。画像診断としてX線、超音波、CT、MRI、PETが用いられ、腫瘍の位置や大きさ、転移の有無を評価します。最終的に腫瘍部位に応じた生検で組織診断を行い、悪性かどうかを確定します。

外科的治療

腫瘍が他臓器へ転移していない段階であれば、外科的切除が選択肢となります。手術の方法は腫瘍の部位により異なり、必要に応じてリンパ節郭清を行い転移の有無を確認します。可能な限り腫瘍全体を切除することが目標です。

放射線療法

手術で完全に切除できない場合や、術前・術後に腫瘍縮小を目的として放射線療法が行われます。高線量のX線を照射し、がん細胞を破壊して腫瘍を縮小させます。転移が認められる場合は、外部ビーム放射線で症状緩和を図ります。

化学療法

全身に転移した場合に限り、全身化学療法が検討されます。肝臓に腫瘍ができた場合は、肝動脈に薬剤を注入し血流を遮断する「化学塞栓療法(TACE)」が用いられることがあります。

まとめ

悪性孤立性線維腫は稀ながらも早期発見と適切な治療が予後改善に重要です。症状が疑われる場合は、速やかに専門医の診察を受けましょう。

希少疾患 - 関連記事