筋萎縮性側索硬化症（ALS）

筋萎縮性側索硬化症（ALS）は、進行性の神経疾患で、一般にルー・ゲーリッグ病として知られています。自発的な運動を司る神経細胞が障害され、時間とともに麻痺が進行し、最終的には呼吸不全に至ります。

症状

• 初期症状は患者の身体部位により異なりますが、主に筋力低下、筋肉の痙攣やこわばり、嚥下・咀嚼困難、発話の不明瞭さ、転倒しやすさなどが見られます。
• 病状が進行すると、筋萎縮が進み、最終的には自力での移動・食事・呼吸が困難になります。

罹患率

• 世界では年間10万人あたり約1〜3例が報告されています。

原因

• 大多数のケースで原因は不明ですが、遺伝性ALSは全体の5〜10％を占めるとされています（メイヨークリニック）。

予後

• 診断後3〜5年で死亡するケースが約半数と報告されています（米国国立神経疾患研究所）。
• 約10％の患者は10年以上生存することがあります。

治療法

• 根本的な治療法はなく、症状緩和と生活の質の維持が中心です。
• 薬剤リルゾールは生存期間をわずかに延長する可能性があります。