テザーコード症候群の概要

テザーコード症候群は、脊髄が正常に伸長できなくなる神経系の疾患です。脊髄が過度に引っ張られることで血管や神経細胞、神経線維が損傷します。

原因

• 胎児期の神経管形成不全や、脊髄損傷による瘢痕化が主な原因です。脊髄嚢胞（ミエロミュクロセル）、脂肪性嚢胞（リポミュロセル）、皮膚洞道、分割脊髄奇形などもテザーコード症候群を引き起こすことがあります。

症状

• 下肢の筋力低下、反射・感覚の低下、歩行障害などが見られます。股関節や脚、背骨の変形も一般的です。皮膚の色素沈着、脂肪腫、背部に毛が多い斑点などの皮膚異常は小児に頻繁に認められます。

診断

• X線、MRIによる画像診断や、脊髄の神経・電気機能の評価で診断します。必要に応じて探索的手術が行われることもあります。

治療

• 診断後できるだけ早期に、脊髄を解放する手術が推奨されます。脊髄が解放できない場合は、痛み軽減のために神経根を切断する手術が行われることがあります。

予後

• 神経や運動機能の障害は完全には回復しませんが、適切な治療を受ければ平均的な寿命を全うできます。